小儿急性髓样白血病有哪些表现及如何诊断？

　　儿童AML开始表现不同程度苍白、乏力、皮肤或黏膜出血或发热/感染（往往对抗生素治疗无效）。这些症状由于贫血、血小板减少和中性粒细胞减少，而血象改变是继发于白血病细胞浸润骨髓，使正常血细胞减少。AML骨痛、关节痛不如ALL常见，淋巴结、肝、脾肿大也不如ALL明显。巨大肝、脾肿大仅见于小婴儿AML。M3型常合并严重的出血和DIC。M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。M4型、M5型还多见于先天白血病。绿色瘤多见于ML、M2型。M6型胎儿血红蛋白（HbF）和血红蛋白H（HbH）多增高。M7可发生在3岁以下婴儿，特别是伴Down综合征。根据典型的临床表现及实验室检查AML的诊断并不困难。

　　1、AML的ML-M77个亚型诊断1986年天津白血病分类分型讨论会综合国内外关于白血病分型的新发展，对20世纪80年代的建议做了若干修改，将AML分为ML-M77个亚型：

　　（1）急性粒细胞白血病未分化型（ML）：骨髓中原粒细胞（ⅠⅡ型）≥90%（非红系细胞），早幼粒细胞很少，中性中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。

　　（2）急性粒细胞白血病部分分化型（M2）：分以下两个亚型：①M2a：骨髓中原粒细胞（ⅠⅡ型）>30%～30%。

　　（3）急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）：骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，>30%，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分2个亚型：①粗颗粒型（M3a）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合。②细颗粒型（M3b）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。

　　（4）急性粒-单核细胞白血病（M4）：依原粒和单核细胞系形态不同，可包括下列4种亚型：①M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞>20%。②M4b：原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞>20%。③M4c：原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者>30%。④M4ED：除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占5%～30%。

　　（5）急性单核细胞白血病（M5）：分2个亚型：①未分化型（M5a）：骨髓中原始单核细胞（ⅠⅡ型）Ⅰ>80%。②部分分化型（M5b）：骨髓中原始和幼稚细胞>30%；原单核细胞（ⅠⅡ型）50%，且常有形态学异常，骨髓非红细胞系原始粒细胞（或原始幼单核细胞）ⅠⅡ型>30%；若血片中原粒（ⅠⅡ型）（或原单）细胞>5%，骨髓非红系细胞中原粒细胞（或原始幼单核细胞）>20%。

　　（7）巨核细胞白血病（M7）：外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞≥30%。原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实；骨髓造血细胞少，往往“干抽”，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加。2。FAB-M0型（未分化型）诊断标准近年来又确定了FAB-M0型（未分化型），原始粒细胞在光镜下无法区别，其髓系特征需由电镜POX证实阳性颗粒或免疫学方法检测出髓系单克隆抗体才能诊断。1990年10月伦敦会议提出了M0型以下诊断标准：

　　（1）形态学上呈原始细胞特征：胞浆大多透亮或中度嗜碱，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，类似急淋L2型。

　　（2）细胞化学：髓过氧化酶及苏丹黑B染色