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大颗粒淋巴细胞白血病有哪些表现及如何诊断?

  T-LGLL约占LGLL的85%,常见于青年患者。1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关),疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大、肺浸润少见。

  NK-LGLL进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。

  1、临床表现有反复感染,脾脏轻度肿大,无皮肤损害。

  2、血象细胞计数中度升高,中性粒细胞明显减少,淋巨细胞数>5×109/L,其中LGL占50%~90%,持续3个月。

  3、骨髓象可见红系细胞增生低下,髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。

  4、免疫表型为CD3、CD8、CD16、TCRαβ、GD4-、CD5-、CD7-、CD25-、CD56-。