脂肪营养不良的发病原因是什么？

　　“与天俱来”在大家看来似乎是一件挺不错的事，似乎有种不劳而获的味道深含其中，并且能够因此而与常人有别。但是，对于患病者方面来说，这样的“与天俱来”就不怎么好了。这些先天性的疾病在我们发现它时常感到措手不及，而后是悲伤不已。我们对于如何阻止它的发生无计可施。就像脂肪营养不良这种疾病一样。接下来我们一起来看一下它的发病原因就这知道究竟了。

　　（一）发病原因

　　先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传，患者有血缘关系；获得性者可能无遗传基础，常有病毒感染的前驱症状。人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。

　　（二）发病机制

　　本病发病机制尚不清楚，从流行病学、遗传学及临床研究中提出的各种假说多认为：全身性脂肪营养不良与广泛的代谢性和系统性异常有关，交感神经活动的增强可能会加强脂肪的分解；垂体可能分泌了脂肪动员物质，但垂体切除未能纠正脂肪营养不良。另有人发现CRF黑素细胞释放因子和FSH释放因子增加，因此认为下丘脑是主要受到损害的位置。也有人提出脂肪组织的自身免疫破坏学说，但许多患者病变呈斑片状似乎难以用这个学说来解释。肾脏病变的发病机制与脂肪营养不良的关系也未明了。

　　本病最突出的血清学异常是血C3降低，但低补体血症和（或）补体激活不是肾小球肾炎发生的必须因素。

　　脂肪营养不良的患者常发生肾脏损害，发生率为15%～30%。其主要肾脏损害类型为Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎或致密物沉积病（80%），另20%由广泛外周系膜移行所致。这两种肾小球肾炎的形态学和组织化学特点与非脂肪营养不良患者相同。

　　有人报道一例Ⅲ型变异型，有这种表型和低血清补体及肾病综合征的患者对糖皮质激素敏感。

　　由于完全性脂肪营养不良常和糖尿病同时发生，故常发现非糖尿病性肾病。其病理表现与无脂肪营养不良的糖尿病肾病无法鉴别。有报道在无糖尿病的患者，病理表现为肾小球肾炎。脂肪营养不良与肾小球病之间的关系不明。Tuck等报道他们的患者有很小一部分毛细血管存在外周系膜的植入、上皮下和膜内沉积物，但总的来说并无特别的特征。患者血清补体C3水平正常，无蛋白尿，肾功能只有轻微降低。

　　脂肪营养不良这样的疾病是我们所陌生的，而它的复杂性更是让我们对它知之又少。希望通过以上的原因分析，能让你略知其中一二。虽说这些先天性的致病因素是我们无法控制的，但是我们可以控制好自己的心态，让自己积极地去面对接下来的变故。