噬血综合征的病因与临床表现

　　噬血综合征（reactive histiocytosis，RH）又称反应性组织细胞增多症，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫抑制等有关。Risdall（1979）首次提出这是一种独立的临床综合征。当骨髓液涂片中组织细胞比例增加达3%以上，称为反应性组织细胞增生症（reactive histiocytosis）。噬血综合征的临床表现随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡。本综合征在临床上较恶性组织细胞病多见，两者易混淆，值得重视。

　　病因：

　　各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、腺病毒、B19病毒、登革热病毒，尤以巨细胞病毒、疱疹病毒和EB病毒常见。细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于伤寒、结核病等。寄生虫病如疟疾、弓形虫病、血吸虫病及布鲁菌病等较多见。此外，真菌、利什曼原虫、支原体及立克次体感染也有报道。结缔组织病、X伴性淋巴增生综合征、家族性嗜红细胞性淋巴细胞增生症、亚急性细菌性心内膜炎、风湿病、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓转移癌及获得性免疫缺陷综合征以及脾脏切除后、酗酒等都有报道。也可见于免疫抑制剂使用后，有人报道42例中27例患者有免疫抑制剂治疗史。

　　噬血综合征的临床表现：

　　噬血综合征的临床表现随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗、乏力、肌肉酸痛、体重减轻。肝脾或淋巴结肿大、皮疹十分常见，也有自身免疫性贫血，少数有黄疸。如累及中枢神经系统和肺，可产生相应的症状和体征。严重肝损害或并发弥散性血管内凝血（DIC），可引发多部位出血。虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡，临床征象和恶性组织细胞病常难以鉴别。