异常γ-球蛋白血症是由什么原因引起的？

　　（一）发病原因

　　1、选择性IgA缺乏症多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性（正常人20%～50%阳性）。

　　2、伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致。正常情况下，体液免疫发生时几种抗体顺序产生，先是IgM、IgD，其次为IgG、IgA，最后是IgE；并且，B细胞表面有1种糖蛋白称为CD40，在活化T细胞表面有相应的CD40配体，B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞的接触依赖性信号。

　　（二）发病机制

　　1、选择性IgA缺乏症分子遗传学研究提示，本病可能与易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因（C4A）有关。

　　2、伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻，其缺陷基因位于染色体Xq26上，是编码CD40配体的基因。患者T细胞不能合成CD40配体，或产生无功能的CD40配体所致。