增龄性黄斑变性有哪些表现及如何诊断？

　　干性AMD由于RPE-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体的长期慢性进行性萎缩所致。

　　干性AMD多发生于50岁以上的老年人，双眼对称、视力极为缓慢的进行性下降、病人常有视物变形等症状。眼底检查双眼黄斑区色素紊乱、中心凹光反射消失、后极部有时常可见到一些大小不一、边界不很清晰的黄白色的玻璃膜疣（图1）。病程晚期有些病人由于RPE的萎缩及色素脱失，可见后极部视网膜有边界较为清晰的地图样萎缩区（图2）。如果脉络膜毛细血管也发生萎缩，就可以见到萎缩区内有一些粗大的脉络膜血管。

　　湿性AMD是由于Bruch膜受损，脉络膜毛细血管经由Bruch膜损害处向视网膜色素上皮及视网膜神经上皮处生长，形成脉络膜新生血管（choroidalneovascularization，CNV）。CNV一旦形成，由于新生血管的结构不完善，必将引起渗出、出血、机化、瘢痕等一系列病理改变，终致中心视力丧失殆尽。

　　湿性AMD多发生于60岁以上的老年人，多为一眼先发病，对侧眼可能在相当长的一段时间以后才发病，但也有少数病人双眼同时或先后不久发病。据国外大量的资料统计，单眼湿性AMD患者每年有12%～15%对侧眼发生湿性AMD，5年之内大约75%的病人对侧眼可能发病。

　　与干性AMD视力缓慢的进行性下降不同，湿性AMD病人发病后视力减退较为迅速，常于短期内明显下降，有些病人甚至可以明确指出其发病日期。然而眼底检查却可发现眼底后极部病变的范围已经非常广泛，大范围的病变绝非短期之内形成。因为病变虽然发生在后极部，但病变尚未影响中心凹，因此不少病人没有发现症状，一旦病变侵入中心凹，中心视力受损，病人才会发现视力下降。

　　湿性AMD依据其病程一般可分为3期：

　　1、早期或称为渗出前期眼底检查后极部或黄斑区早期可有大小不等、边界模糊的黄白色渗出性玻璃膜疣，尤其是这些玻璃膜疣互相融合形成软性玻璃膜疣，这将是湿性AMD发生的先兆。

　　2、渗出期病变进一步发展，CNV血管开始渗漏，眼底后极部可出现浆液性RPE脱离及浆液性视网膜神经上皮脱离，并可见灰白色的CNV、有时病变周围还可见到一些硬性渗出（图3）。如果CNV血管有出血，则可见视网膜出血以及视网膜下出血，出血位于视网膜浅层，则表现为鲜红色，出血位于视网膜深层则呈暗红色。如果出血时间较久，由于血红蛋白被分解吸收，出血区可逐渐变为黄色（图4）。如果出血位于视网膜色素上皮之下和脉络膜处，由于色素上皮和脉络膜的色素遮蔽，出血区则可表现为黑色，因而有时会被误诊为脉络膜黑色素瘤。

　　CNV的出血可能非常广泛，不仅局限于黄斑区，也可以占据整个后极部，更严重者甚至可以超出赤道部，形成一个范围巨大的黑色的隆起的病变，又称脉络膜血肿（图5，6），因而常常可能被误诊为脉络膜黑色素瘤而被摘除眼球。如果出血量大，严重病例出血可以穿破视网膜内界膜，进入玻璃体引起玻璃体积血，大量的玻璃体积血甚至可以导致眼底不能检查，以后还可能发生牵引性视网膜脱离、继发性青光眼、新生血管性青光眼等更严重的并发症。临床上如果见到老年人突然发生大量玻璃体积血，眼底无法检查，而对侧眼黄斑区有玻璃膜疣、色素紊乱或典型的干性AMD表现，应当考虑为湿性AMD的大量出血。

　　3、瘢痕期经过一段漫长的病程后，视网膜下的出血逐渐被吸收，而被伴随新生血管以及RPE化生的纤维组织所代替，病程晚期患者眼底后极部形成大片机化的瘢痕，眼底检查可见黄斑区或后极部有白色的机化膜及一些色素沉着，病人的中心视力丧失殆尽（图7）。

　　大约有16%的病人一段时间以后瘢痕周围可出现新的CNV，于是新一轮的渗出、出血、机化、瘢痕等病理改变再度重演，致使病变范围更行扩大（图8）。

　　当年龄在45岁以上的患者主诉视物变形，出现暗点，或近期视力下降时，应进行详细的临床检查，包括最佳的矫正视力及眼前段检查、视野检查、裂隙灯显微镜配合用三面镜及检影镜，以及间接检眼镜仔细检查眼底。必要时可采用黄斑立体照相。Amsler方格表能查出视物变形及暗点，中心视野有任何障碍的病人应速作检查。若视网膜下有液体、出血、黄色渗出，或脂性沉积物及灰绿色脉络膜病变而裂隙灯或检眼镜不能肯定，则应作荧光血管造影。脉络膜新生血管发现早，可以治疗的机会就多，以便决定是否光凝。一眼黄斑有本病的患者每年应检查眼底2次，可治的脉络膜新生血管有时间从属性，因本病在视力迅速丧失出现后第1个月内是可以治疗的。大部分脉络膜新生血管开始都在中心凹外，但不久便扩展到中心凹无血管区下面，故应尽早发现并及时治疗。

　　本病的晚期诊断一般不难，关键是早期诊断。本病的早期常无任何症状，回顾性的研究本病的早期症状，依次是视物模糊，视物变形，阅读困难，中心或旁中心暗点及视力疲劳。Andrew研究了103个本病早期脉络膜新生血管引起的症状，以视物变形和近距离阅读困难是本病最早期的症状，出现上述自觉症状时要仔细检查病人。临床中也发现近视很少患本病，大部分患者屈光为正视及远视改变，因此本病可加重视力疲劳和近距离阅读困难。检查本病的近视力更易发现中心视力的变化。

　　本病一般双眼发病，一眼患病，第二眼具有发生本病的高度危险性。对单侧本病患者进行色调分辨力、黄斑阈值、暗适应检查及Amsler表中心视野检查，4项检查结果均反映当单侧本病对侧眼视力≥1.0时，已有视功能异常，表现为色调分辨力及视网膜光敏感度的降低、暗适应功能及Amsler表中心视野的异常。Eisner发现晚期本病第二眼视力正常，无黄斑病变，但有蓝锥细胞敏感性降低和色觉改变，中心凹视锥细胞视色素密度比正常眼减少。因而对另一眼有晚期本病的早期本病患者，尤其另一眼有大量的融合性玻璃膜疣（图18），要注意早期检查和早期诊断。