家族性抗维生素D佝偻病治疗前的注意事项

　　（一）治疗

　　1、维生素D及其代谢物补充维生素D如服维生素D2，必须用很大的剂量，一般2万～10万U/d，或维生素D5万～20万U/d（1.25～5.0mg/d）口服，或肌注维生素D2及维生素D3，亦可用1α-（OH）D32～6µg/d，或1，25（OH）2D31～3µg/d。疗程按具体情况而定。最近的资料证实，口服磷和1，25（OH）2D3可使近90%的病例骨痛明显减轻。治疗期间应根据病人的血钙、磷，尿钙及骨X线表现等情况以调节剂量，防止发生高钙血症。高尿钙是高血钙的先兆，避免尿钙超过4µg/（kg·d）较为安全。单纯维生素D治疗，常不能完全治愈骨病，也不能纠正低血磷，故需配合磷酸盐的治疗。

　　2、高磷饮食或应用磷酸盐合剂高磷饮食：每天给无机磷1～3.6g，或磷酸盐合剂（磷酸二氢钠18g，磷酸氢二钠145g，加水至1000ml）每次20ml，4～5次/d口服，可暂时升高血磷浓度，但一般不易达到正常水平。近来提出标准治疗方法，即口服磷酸盐2～5g/d，分5～6次服，同时应用维生素D疗效较好。合用时维生素D的剂量应减少，以避免中毒。如配合应用1，25（OH）2D3或1-α-（OH）D30.5～1.0μg，2次/d，效果更好。磷酸盐合剂的副作用在开始1～2周常有腹部不适、腹泻，但逐步增加剂量常可耐受，有时可引起血钙降低而导致继发性甲状旁腺功能亢进，需加注意。如无副作用发生，这样的治疗应继续至全部骨骺愈合为止。

　　3、其他治疗给予维生素C（可降低尿pH）及钙剂可加强肾对磷的再吸收。明显骨畸形需在病情静止时行矫正手术。应于12岁后作手术，减少复发。手术前后2周宜停服维生素D，以免术后卧床，活动减少而释出大量骨钙，加重高钙血症与肾损害。

　　4、病因治疗某些因肿瘤所致应予以切除。

　　（二）预后

　　原发性低磷酸盐血症性佝偻病，如及时采取适当治疗，一般预后较好。