舍格伦综合征病理表现

　　舍格伦综合征（Sjogren syndrome）是一种以慢性唾液腺炎、干燥性角膜炎和口干症为主要临床表现，病因不明的自身免疫性疾病。40岁以上的中年女性多见，主要表现为唾液量减少，龋齿增多，并影响咀嚼、吞咽和语言功能，口腔检查可见黏膜干燥，舌表面光滑潮红呈“镜面舌”。由于泪液分泌量减少致干燥性角膜、结膜炎。唾液腺肿大以腮腺多见，亦可伴下颌下腺、舌下腺以及小唾液腺肿大，多为双侧，亦可单侧发生。大多数患者同时伴有类风湿关节炎，偶出现系统性红斑狼疮、结节性多动脉周围炎、多发性肌炎、硬皮病等自身免疫性疾病。确切诊断常采用唇腺活检。

　　肉眼观察，唾液腺腺体弥漫性肿大或呈结节状包块，剖面呈灰白色。弥漫性者腺小叶境界清楚；结节状包块者腺小叶不明显，但仔细观察仍可辨认。与周围病变轻者或正常腺小叶有界限，但两者之间无被膜间隔。镜下见病变从小叶中心开始。早期淋巴细胞浸润于腺泡之间，将腺泡分开，进而使腺泡破坏、消失，密集的淋巴细胞形成滤泡。病变严重时，小叶内腺泡全部消失，而为淋巴细胞、组织细胞所取代，但小叶外形轮廓仍保留。腺小叶内缺乏纤维结缔组织修复，此表现可区别于腺体其他慢性炎症。小叶内导管上皮增生，形成实质性上皮团片即上皮肌上皮岛（epi-myoepithelial island），细胞呈圆形或多边形，具有泡状细胞核。上皮团片内可有嗜伊红无定形物质。小叶内导管增生扩张，有的形成囊腔，衬里上皮呈扁平或因变性液化而残缺不全。唇腺的病理变化与大唾液腺基本相似，因此多取唇腺组织做病理检查。