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小儿溶血性贫血的发病原因

  小儿溶血性贫血这个疾病并不常见,因为这个疾病多数是由于营养不良而造成的。现在的孩子一般很少会营养不良,不知道各位家长对溶血性贫血的病因有多少了解呢?如果想知道的更多的话,可以参考以下的一些相关资料。

  发病原因

  1、根据溶血发生的部位不同分类根据溶血因素存在的部位不同,可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。

  (1)红细胞内因素

  (一)红细胞膜的缺陷,红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎。在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症,遗传性口形细胞增多症,遗传性畸形细胞增多症,遗传性棘细胞增生症,阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

  (二)血红蛋白结构或生成缺陷,血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血。见于珠蛋白生成障碍性贫血,镰状细胞贫血,血红蛋白H病,不稳定血红蛋白病,其他同型合子血红蛋白病(CC,DI,EE),双杂合子紊乱(HbSC,镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

  (三)红细胞酶的缺陷,为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血

  ①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏:丙酮酸激酶缺乏,磷酸葡萄糖异构酶缺乏,磷酸果糖激酶缺乏,丙糖磷酸异构酶缺乏,己糖激酶缺乏,磷酸甘油酸盐激酶缺乏,醛缩酶缺乏,二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏等。

  ②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏:嘧啶5’-核苷酸酶缺乏,腺苷脱氨酶过多,腺苷三磷酸酶缺乏,腺苷酸激酶缺乏。

  ③戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏,谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏,谷胱苷肽合成酶缺乏,谷胱苷肽还原酶缺乏。

  (2)红细胞外因素:

  (一)免疫性溶血性贫血:A。同种免疫性溶血性贫血:包括新生儿溶血症、血型不合溶血性贫血等。B。自身免疫性溶血性贫血:温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥,免疫复合物等)。

  (二)非免疫性溶血性贫血:包括继发于感染、微血管病及化学物理因素所致的溶血性贫血。

  ①化学、物理、生物因素:化学毒物及药物如氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等;大面积烧伤感染;生物毒素:尿毒症、溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。

  ②创伤性及微血管性溶血性贫血:人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。

  ③脾功能亢进。

  ④血浆因素:A。肝脏疾病:如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺细胞(spur cell)贫血。B。无β脂蛋白血症。⑤感染性:A。原虫:疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。B。细菌:梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱、伤寒等。⑥肝豆状核变性(Wilsons病)

  2、根据溶血是遗传性还是继发性分类

  (1)遗传性:与红细胞内因素相同。

  (2)获得性:与红细胞外因素相同。

  以上就是关于贫血性溶血的一些病因,希望各位家长可以警惕一下。孩子患上贫血性并没有想象中可怕,家长们不必要太过担心,只要遵循医生的叮嘱,很快就可以痊愈了,希望患者可以坚持治疗。最后小编感谢大家的阅读。