纳尔逊综合征有哪些表现及如何诊断?
1、早期表现最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤,嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜,有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。色素沉着多呈缓慢地进行性加重,且不会因补给皮质激素而消退。
2、蝶鞍或鞍外组织压迫的表现头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。
主要依据:
1、库欣综合征双侧肾上腺切除术后。
2、进行性皮肤黑色素沉着。
3、头颅X线摄影蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。
4、头颅CT扫描提示垂体窝内微腺瘤。
5、血浆ACTH水平显著升高一般在100~2200pmol/L,MSH明显升高。
6、肿瘤局部压迫症状头痛、乏力、恶心、呕吐、视物模糊、眼底视野改变!