遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征应该如何预防？

　　流行病学

　　遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征在普通人群中卵巢癌平均发病年龄为59岁，而在HBOCS家族中平均发病年龄为52岁。大多数均同意至少在一些卵巢癌家族中患病风险年龄提前。携带BRCA1突变基因的乳腺癌妇女自确诊时起5年内对侧乳房患癌的风险为25%，至70岁时为64%。患卵巢癌的寿命风险，在普通人群为1.4%，有1个一级亲属（母亲、姐妹、女儿）罹患者为7%后者获得遗传性卵巢癌综合征的几率为3%有综合征者，卵巢癌的寿命风险至少为40%。遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征者患乳腺癌和（或）卵巢癌的发生率增加，有一级亲属患卵巢癌几率为50%。

　　预后

　　遗传性卵巢癌综合征的预后较好，Ⅲ、Ⅳ期遗传性卵巢癌综合征的5年生存率为67%，非遗传性卵巢癌的5年生存率为17%。HBOCS的一个BRCA1与卵巢癌患者的预后有关，有携带BRCA1基因突变的晚期卵巢癌者平均生存期较长。