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地方性克汀病的临床表现是什么

  我们从来不想要去谈论疾病,因为疾病给了我们严重的危害,所以我们就需要去了解疾病,地方性克汀病在我们的生活中可能不是很常见,所以我们对于这个疾病还不是很了解,很多的人都想要知道地方性克汀病的临床表现,所以我们的专家为大家详细的介绍一下地方性克汀病。

  (1)精神发育迟滞:这是一种综合征,是精神疾病的专用术语,它的诊断标准为:起病于18岁以前;智商低于70;不同程度的社会适应困难,地克病的精神症状实际上属于精神发育迟滞,一般IQ小于50属克汀病,而50~69属亚临床型克汀病,智力落后是地克病的主要特点,严重者为白痴,生活不能自理;轻者可以劳动,但不能从事技术性劳动;亚临床型克汀病(亚克汀)小学都难以毕业,黏肿型克汀病的智力障碍比神经型轻一些,显示思维缓慢,智商略高于神经型,但就精神发育迟滞而言,两型克汀病无本质区别。

  (2)聋哑:听力和言语障碍十分突出,对承德80例地克病的统计:95%有听力障碍,其中全聋占26.2%;97.5%有言语障碍,其中全哑占46.3%,补碘或给予甲状腺片治疗后,听力略有改善,以黏肿型明显,这可能与内耳的黏液性水肿的改善有关。

  (3)斜视:这是脑神经受损所致,在神经型克汀病中更多见,为共向性斜视或瘫痪性斜视。

  (4)神经-运动功能障碍:运动功能障碍是由于神经系统受损所造成的,总的讲,神经型的神经损伤和运动障碍比黏肿型更突出,更明显。

  锥体系病变:以下肢表现最为突出,肌张力增强,腱反射亢进,出现病理反射(如:Babinski征,Gordon征,Chadock征,Hoffmann征阳性),严重者下肢呈痉挛性瘫痪,以承德80例克汀病统计,有运动障碍者达76.2%,这种以运动神经受损为主要特征者还可以有特殊步态,步态不稳,拖步,鸭步,有的因瘫痪的肌肉张力不平衡而造成畸形,如踝关节下垂,两腿呈剪刀状,严重者不能站立,只能在地上爬行。

  锥体外系病变:肌肉强直以四肢的屈肌为主,以近侧端(肩部和髋部)更明显,呈轻度屈曲前倾姿态,做被动运动时显示强直,类似帕金森病的表现,但没有阵挛,有的患者还表现出额叶抑制释放现象,如吸吮反射和眉间敲击反射阳性。

  (5)甲状腺肿:多见于神经型克汀病,甲状腺肿的患病率为12%~66%,多为轻度肿大;黏肿型克汀病很少有甲状腺肿,甲状腺大多萎缩或很小,有的完全萎缩,这种病人往往需甲状腺素替代治疗。

  (6)生长发育落后:体格发育迟滞或落后是由于甲减所致,主要表现为:

  ①体格矮小:缺碘愈严重,体格短小愈明显,其中黏肿型克汀病更明显,许多病人成年后也只有1.2~1.4m高,神经型患者多呈发育迟缓,但最终可能或接近正常,体格矮小以长骨发育障碍为特征,因此病人下部量小于上部量,身长小于指间距,黏肿型病人四肢短,颈短,手指,足趾短更明显。

  ②性发育落后:神经型患者较轻,表现为外生殖器及第二性征发育迟缓,月经初潮晚,但以后性发育仍能接近成熟,多数可结婚生育,只要碘缺乏得以纠正,所生子女可以完全正常,黏肿型克汀病性发育落后十分显著,第二性征发育很差,男性无胡须,无阴毛,腋毛,男性体征不突出;女性乳房发育差,无阴毛和腋毛,生殖器多呈儿童型,男性睾丸小,隐睾;女性常表现原发性闭经,即使有月经也不规则,量少,黏肿型病人多不能生育。

  ③克汀病面容:由于甲减,面部五官发育落后,严重者呈胚胎期样面容,典型的面容包括有:头大,额短,脸方;眼裂呈水平状,眼距宽;塌鼻梁,鼻翼肥厚,鼻孔朝前;唇厚舌方,常呈张口伸舌状,流涎;耳大,耳壳特别软,鼻软骨亦软;头发稀疏,皮肤干燥无光泽;表情呆滞,或呈傻像或傻笑(图3)。

  ④婴幼儿时期生长发育迟滞:前囟闭合晚;出牙迟,牙质不良;开始坐,站,走的时间明显晚于同龄儿童;骨X线检查发现骨龄落后。

  (7)甲状腺功能减退:主要见于黏肿型病人,神经型则不明显,主要表现为:

  ①黏液性水肿,非指凹性水肿,皮肤松弛,弹性差,水肿组织常呈块状,多分布于颈部,腹部,腰臀部,面部及四肢。

  ②肌肉发育差,松弛,无力,常伴有脐疝,腹壁疝或腹股沟疝。

  ③皮肤粗糙,干燥,指甲薄而软;皮肤黏膜常呈灰白色,汗少,皮脂腺分泌物少。

  ④严重者体温低,怕冷,血压,脉搏,呼吸均低于正常;进食少,多有便秘;跟腱反射松弛时间延长。

  ⑤精神萎靡,动作迟钝,无表情或表情淡漠。

  以上内容就是我们大家都比较关注的地方性克汀病的临床表现的介绍了,我们从上面就可以详细的了解疾病的内容,在我们的生活中我们会遇到很多的问题,这些问题都是可以解决的,所以我们大家一定要认真的了解疾病的常识,希望大家都可以健康快乐。