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新生儿消化道重复症是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  是胚胎发育的畸形,但形成畸形的因素较多,被认为是多源性的。

  1、胚胎期肠管腔化过程异常胚胎第5周起肠管开始充实期、空泡化、腔化的过程。腔化期间如有一个囊腔未曾与肠管相通,即可形成肠内囊肿型的消化道重复症,从小肠到结肠均可形成。

  2、憩室样外袋发展而成胚胎期中肠常出现许多暂时性憩室,形成外袋,以后退化消失。如有个别不退化或被孤立,就成为与肠道相通的管状或孤立的囊状肠重复畸形。

  3、脊索分裂学说胚胎第3周外胚层与内胚层间出现脊索向头端生长。外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连,脊索生长至粘连处就分裂成两支,从粘连两侧绕过,再合并继续向头端生长,外胚层形成神经管,脊索被中胚层包围形成脊柱。外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室,粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂,故本病1/3伴发脊柱畸形。如憩室颈闭合则形成囊状肠重复畸形(图1)。

  4、尾端孪生畸形少数病例有与全结肠和直肠平行的长管状重复畸形,且常伴有泌尿生殖器官的重复畸形,如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道、双外生殖器等。

  5、喉气管沟与前肠分离不良胚胎第4周出现喉气管沟,逐渐闭合成管与食管分离。如部分未闭合形成呼吸道前肠间瘘。此瘘在胚胎期如部分退化,可形成食管重复畸形。

  (二)发病机制

  重复畸形可发生于消化道任何部分,以回肠最多见,约占50%,其次为空肠、盲肠、食管。胃、十二指肠、结肠很少发生。位于胸腔内者约占21.5%。

  重复畸形可分4种类型(图2):

  1、肠外囊肿型较多见,呈球形或椭圆形,位于肠管旁系膜内,大多与邻近肠壁紧密黏合,有共同壁层。多与肠腔不通,仅少数有孔相通。囊肿表面光滑,有浆膜覆盖,囊腔内有无色或微黄黏液,使整个囊肿具有张力及弹性。

  2、肠内囊肿型囊肿位于肠壁黏膜下层或肌层,可引起肠腔通过障碍。

  3、管型或双肠腔型在肠系膜内与正常肠管平行另有一管状肠管,呈双筒型肠。长度不等,从数厘米到50cm不等。一般管腔远端近端多与消化道相通,有时只有一端相通,类似憩室,小肠多开口在远端,结肠多开口在近端。

  4、胸内消化道重复畸形囊肿多近食管或气管支气管,可有索带与椎体相连,伴有椎体裂或脊髓畸形。管状型可穿过膈肌进肠系膜内与消化管靠近。

  重复消化道的管壁具有肌层及黏膜,性质和邻近的消化道相同,但不一定与同一水平部位的相同,约20%为迷生的消化道黏膜,如为胃黏膜或胰腺组织时,可引起消化性溃疡,发生出血及穿孔,多紧附于消化道的某一部分,有共同来源的血运。