半乳糖血症是由于什么原因引起的
半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征,是一种常染色体隐性遗传病。该疾病患病率比较低。患病儿童的临床表现各不相同。大多数都是从新生儿期开始的。开始喂奶后,很快就会出现症状,如拒奶、呕吐、黄疸、低血糖、肝脾肿大、嗜睡、抽搐等。白内障是该病的突出症状。婴儿期表现为智力低下、语言及运动发育迟缓等。下面来解答一下半乳糖血症是由于什么原因引起的。
半乳糖血症主要病因是患者先天缺乏半乳糖代谢途径中的某种关键酶,酶功能缺陷导致半乳糖代谢途径紊乱,使半乳糖在体内积累,从而干扰正常细胞的生理功能。具体来说,Leloir途径是人体内半乳糖主要代谢途径。当Leloir途径中的酶发生缺陷时,旁路代谢途径不能完全代偿Leloir途径,因此使得半乳糖以及其旁路代谢产物堆积,引起半乳糖血症。还会损害肝、肾和脑等组织器官的功能。接下来介绍一下怎么治疗半乳糖血症。
半乳糖血症早期,可以通过饮食治疗,去除食物中的乳糖和其他含半乳糖的物质,可吃豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养物质。可有效缓解白内障的发生。除此之外,治疗半乳糖血症,可以静脉注射葡萄糖和新鲜血浆,注意要补充电解质。对合并败血病的患者可以采用适当的抗生素治疗。
一旦出现半乳糖血症症状,患者要立即去医院就诊,以免耽误病情,早发现、早治疗。确诊后,一定要严格控制饮食,按照医生的嘱咐摄入食物。不吃含有乳糖的水果、蔬菜,如西瓜、西红柿等。随时关注病情发展变化。保持良好的心态。