胰腺实性假乳头状瘤的组织来源与临床表现

　　胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudo-papillary tumor of the pancreas，SPTP）由Frantz于1959年首先报道，1996年世界卫生组织正式将其命名为SPTP。SPTP组织起源、发病机制尚不明确。且因SPTP的发病率低、临床症状不典型，故诊断较为困难，与其他胰腺内、外分泌肿瘤难于鉴别，误诊率高。

　　组织来源：

　　关于SPTP的组织来源现仍不明确。研究表明，SPTP可能并非来源于胰腺组织，而有可能起源于胚胎发生过程中的胰腺生殖嵴/卵巢原基因的相关细胞或胚胎神经嵴细胞。SPTP以年轻女性多见，可能与雌激素受体、孕激素受体表达有关，但在女性SPTP的免疫组织化学中表达孕激素受体而不表达雌激素受体，故推测性激素可能与SPTP生长相关，而与其起源无关。而随着现代免疫组织化学及电镜诊断水平的不断提高，发现SPTP肿瘤细胞能多向表达，即部分间叶标志物、上皮标志物、腺泡标志物、神经内分泌标志物均呈局灶性或弥漫性阳性表达，显示SPTP兼有间质、上皮及内分泌细胞表型，而胰腺外分泌、内分泌及局灶上皮的表达，更多的认为该肿瘤组织可能起源于多潜能干细胞。

　　临床表现：

　　发病率较低，占胰腺原发肿瘤的1.5％一6％，且年轻女性好发。SPTP临床症状多不典型。常表现为腹部包块及中上腹隐痛、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等，腹腔积液、积血、感染等症状少见，部分患者无意或偶然于体检中发现，尚无胰腺内、外分泌功能受影响的病例报道。SPTP可发生于胰腺的任何部位，常以胰体尾较多见。但应予注意的是，此肿瘤即使发生于胰头部，也很少引起梗阻性黄疸等症状，这主要与其生长较缓慢且极少侵犯周围脏器等特点有关。另有研究报道，SPTP的恶性程度与其直径有关，与患者的性别、年龄、临床症状及生长部位无关。