三尖瓣闭锁有哪些表现及如何诊断？

　　（一）症状三尖瓣闭锁的发生无性别差异。三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1%，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5%。发绀是最常见的临床表现，偶有蹲踞现象。有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指。肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀，85%的病人在2个月内被发现。发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标，有预后价值。新生儿期即有发绀者80%死于6个月内。约有一半的病人有缺氧发作史，偶有意识丧失。三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月，33%生存到1岁，仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。心力衰竭是三尖瓣闭锁者的重要表现之一，这类病人既可表现为左心衰竭，也可表现为右心衰竭。前者多为压力负荷增加所致，部分由容量负荷增重引起，或者既有压力负荷增重因素，又有容量负荷增重因素的渗入；后者多因房间交通口径过小或者缺如所致。

　　（二）体征体检时，除发绀、杵状指（趾）、肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等心力衰竭等体征外，尚可见心尖搏动向左下移位，搏动增强，范围增大。听诊时，心尖部第1心音增强，呈单一音；心底部第2心音也多呈单一音；胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间或闻及收缩期喷射型杂音（流出道狭窄），或闻及反流性杂音（室间隔缺损）；心尖部偶可闻及短促舒张期隆隆性杂音（肺血回流增多，二尖瓣口相对性狭窄）；胸骨左缘第2肋间偶可闻及连续机器样杂音（动脉导管未闭）。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。

　　（三）病理解剖：三尖瓣闭锁时，右心房与右心室不直接沟通，左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见，约占76%，呈现薄膜状组织者占12%，由瓣叶融合成膜状组织者占6%，融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另6%房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞，Vanpragh称之为Ebstein型（图2）。

　　（1）肌肉型（2）膜型

　　（3）瓣型（4）Ebstein型

　　图2三尖瓣闭锁的解剖分型

　　Vanpragh将此病分三型：①肌肉型：占84%，呈现纤维性凹陷。显微镜检查肌肉纤维向四周放射。②膜型：占8%，伴有并置心耳，显示透明的纤维组织。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚扩大，左心房扩大，心房之间有卵圆孔未闭，房间隔缺损，有时呈单心房。右心室发育差，特别在右心室流入道部位。当肺动脉闭锁时看不到右心室，右心室细小腔径仅数毫米，右室腔下部可能具有未发育的乳头肌。左右心室间可能有大小不等的心室间隔缺损，缺损大者右心室腔亦较大。有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道。少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小裂隙。极少数病例左右心室排列错位，二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方，右心室承相主要的排血功能。在这种情况下，位于心脏左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。

　　三尖瓣闭锁病例，左右心房血液均通过二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶，并可能骑跨在心室间隔上方，有的病例二尖瓣关闭不全，左心室往往增大和肥厚。主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型错位（Ⅱ型），极少数呈左旋性错位（Ⅲ型）。肺动脉及肺动脉瓣可能正常，但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄，闭锁或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的解剖学互相关系分为I、Ⅱ、Ⅲ三型，再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型（图3）。

　　（1）IA型肺动脉闭锁（2）IB型肺动脉发育不全，伴小室间隔缺损（3）IC型肺动脉正常伴大室间隔缺损

　　（4）ⅡA型肺动脉闭锁（5）ⅡB型肺动脉瓣或瓣下狭窄（6）ⅡC型肺动脉扩大

　　（7）ⅢA型肺动脉或肺动脉瓣下狭窄（8）ⅢB型主动脉瓣下狭窄

　　图3三尖瓣闭锁的Keith分型法

　　病理生理：三尖瓣闭锁对血流动力学产生三种情况：①体循环静脉血液回流到右心房后，必须经过心房间隔缺

　　损或未闭卵圆孔进入左心房，如缺损小，则体循环静脉压升高引致肝肿大和右心功能衰竭。②体循环静脉血液和肺静脉氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低，肺循环血流量多者可不出现紫绀或轻度紫绀，肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀。③右心室发育不良，心室腔很小，因此左心室承担两侧心室的排血功能，往往扩大和呈现左心衰竭。约20%的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄，临床上呈现紫绀，另一部份病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变。大动脉右旋型错位病例，特别是肺动脉粗大而伴有主动脉缩窄或发育不良者，则可在出生后早期死于严重心力衰竭。肺血管阻塞性病变加重，肺血流量逐渐减少则紫绀也逐渐加重。

　　典型病例的诊断要点包括出生后不久出现青紫，心电图示心电轴左偏，右房和左室肥大，X线胸片示肺缺血，心影正常或稍大，结合超声心动图检查，一般即可明确诊断。心导管检查和心血管造影一般在决定手术方案前进行，除了有帮助诊断外，还可了解肺动脉压力、阻力以及肺小血管的发育情况，对确定治疗方案很有价值。