颅骨纤维异常增生症治疗前的注意事项
(一)治疗
本病有自愈倾向,至青春期以后可停止发展。可试用钙剂及维生素D治疗。面部畸形严重的可切除突出部,以达到整容的目的。一般认为,病变引起的视力受损是由于视神经孔狭窄压迫视神经造成的。所以,如果骨纤维异常增生综合征位于眶部,应该早期切除,并进行视神经管减压,可以有效预防视力减退,并且手术造成神经系统受损的危险并不大。如果已经出现视力受损,更应该早期手术进行视神经减压。
另一种机制可能是眼球的移位和扭曲,牵拉视神经造成视力减退甚至丧失。也有血管性原因造成视力下降的报道。但有作者认为,视力受损最可能的原因是病变内的出血、黏液或者快速囊性增长等形成占位性病变,压迫视神经。在这种情况下,单纯视神经管减压效果不明显。所以对于视力受损的病人应该仔细分析其解剖学基础,如果不是由于视神经管狭窄造成的,而是由于原发或继发的占位性病变造成了视力受损,则应手术切除占位性病变在内的病灶,以挽救视力。但是,应注意手术切除颅骨纤维异常增生的病灶时,特别是磨除眶顶的颅骨时,必须十分小心。手术中要使用高速颅钻,保证钻头的锋利,手术者有效的控制颅钻不能伤及正常的神经和血管。在不具备高速颅钻的情况下,使用手摇颅钻,进行骨纤维异常增生症的手术是十分危险的。
(二)预后
本病发展较慢,多可自行停止,故预后良好。报道0.5%颅骨纤维异常增生症的病人,可发生恶变,恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤或巨细胞肉瘤。