肌阵挛失神发作,究竟谁是真凶
肌阵挛也被称为West综合征,是一种发作特殊的癫痫,发病年龄较早,形式特殊,多发生在婴儿身上,在出生一年内都有可能发作,半年时间为发作高峰期,有明显或不明显的痉挛,作用时间短,90%的人有智力和身体发育障碍,会造成一定的影响。
肌阵挛作为一种特殊形式的癫痫有,多种表现形式,(1)以痉挛为特征的短暂的肌肉痉挛,可以颈部突然发病,躯干和腿弯曲、内收或外展,伸展手臂向前,向外冲,呈拥抱状;(2)点头痉挛(3)闪电痉挛的持续时间很短,通常如果你不注意这是很难找到。肌阵挛性癫痫患者可能会出现突然的头部和颈部一个抽搐,四肢或躯干肌肉抽搐,有时只有一个肌肉或肌肉群。放松后,它可以是侧或正,轻度肌阵挛只影响头或手。能使目标扔掉手中的东西。严重时全身受影响,比如站立时突然失去平衡而跌倒。在座位上可以跳出座位。所以患者会经常在额头、鼻子、嘴唇上留下疤痕。个人通常是在几秒钟内重复几次,发作的时间多在才上床睡觉或刚刚醒来时,更多的患者,甚至是一个持久的状态。抽动肌阵挛发作数秒的间隔后,连续抽动几次后。
根据发病年龄、病因及预测后,可分为以下几类肌阵挛性癫痫:(1)婴儿良性肌阵挛性癫痫:是1~2岁健康幼儿,以全身性肌阵挛短暂的爆发,常有惊厥,一般有家族史,但是适当的治疗可以控制癫痫发作。(2)青少年肌阵挛性癫痫(或冲动发作):这种类型的特征是阵发性的不规则,在单次或多次心律失常,有些病人可能会因此跌倒,产生无意识障碍。疾病可遗传,男女无差异。常有全身强直阵挛性癫痫发作。癫痫发作往往发生在觉醒后不久,并可能引发失眠。发作间期和发作期的脑电图是迅速而广泛的不规则、多级慢波。患者往往是光敏,但是适当的治疗反应良好。(3)进行性肌阵挛性癫痫(Lafora病):最开始是9到13岁,发病年龄后是极为罕见的20。有些患者在发病前有几次癫痫发作,随后是正常月经期。肌阵挛频繁复发,白天和晚上的发作,会可能导致人格的改变、行为异常、性黑朦、智力退化。脑电图广泛双边持续性慢活动,锋区常出现高幅δ活动及少量尖波,偶尔形成尖慢复合波,间歇性光刺激可诱发多棘波放电,眼底检查,可以看到像视网膜中的泥沙夹杂。
肌阵挛具有如下特点:(1)发作一次的时间是短暂的,一次2到10秒的爆发;(2)身体,尤其是头部和上身前屈;(3)发作次数频繁,一天的发作可以重复几倍甚至几十倍;(4)发生时间通常在第一睡眠或清醒的意识仍处于朦胧状态,可伴有意识丧失,相关的出汗,颜面青紫、困倦嗜睡;(5)发作期E脑电图是不同的,和间歇期的特点是高峰节律异常。本病是1岁以上停止,发作后发作,其他类型癫痫发作演变的一部分,超过90%的儿童智力发育迟缓,运动发育,具有激素治疗效果。
虽说肌阵挛这么让人痛苦,但是它还是有机会治愈的,使用激素(ACTH)1、25μ~40μ,泼尼松12mg/kg后改变了一半,服用4周,停止痉挛可降低1,2.5mg周,直到1/2量,然后保持越小。大剂量激素无效时,应用其他制剂代替。丙戊酸有一定疗效,见效快,副作用少,氨己烯酸是一种广谱抗癫痫药物,转氨酶抑制剂,易通过血脑屏障,能使全脑GABA(神经递质)的浓度,毒性低,是一种非结构蛋白,不诱导化合物在肝脏代谢,尿中原型排,根据癫痫药记录1991世界大会上,开创了一个癫痫治疗的新时代。根据对照治疗报告,约50%的病例可降低发病率,部分发作比全身发作上升,长期治疗,疗效不降低。
经研究,该方法有可靠性,70例难治性婴儿痉挛患儿,其中47例治愈,大部分患者治疗后无毒副作用。在治疗开始时常见的副作用是嗜睡,低血压,体重增加,兴奋,失眠,这通常是短暂的,不必担心,自己会好的。
综上所述,由于肌阵挛的发病早,婴儿发病率高,发病的类型复杂,常常给别人,给家人,尤其是病人带来不知不觉的身心的折磨,文中给出的治疗方法是针对肌阵挛的病情来提出的,对大家有一些帮助,希望大家一起来了解肌阵挛,让更多得人知道它,并学会治疗它。