小儿脑水肿与颅内高压综合征有哪些表现及如何诊断？

　　急性颅高压的临床表现与引起颅内压增高的原发病性质、部位、发生发展速度及合并症等诸多因素密切相关。主要表现为：

　　1、头痛颅内压增高使脑膜、血管及脑神经受到牵拉及炎性变化刺激神经而致头痛。开始时为阵发性，以后发展为持续性，以前额及双颞侧为主，轻重不等，常于咳嗽、打喷嚏、用力大便、弯腰或起立时加重。脑水肿严重时，可有撕裂样感觉。婴幼儿常不能自述头痛，多表现为烦躁不安，尖声哭叫，甚至拍打头部。有时因耳蜗前庭神经受压，引起耳鸣和眩晕。婴儿因前囟未闭和颅骨缝裂开，可部分缓解颅高压，故头痛多不如成人严重。

　　2、喷射性呕吐颅高压刺激第四脑室底部及延髓的呕吐中枢而引起喷射性呕吐，很少恶心，与饮食无关，清晨较重。

　　3、头部体征前囟膨隆紧张，骨缝裂开，头围增大，头面部浅表静脉怒张，破壶音阳性等体征为亚急性或慢性代偿机制，与婴幼儿颅骨骨缝尚未完全闭合、颅骨骨质软及有一定弹性有关。此种代偿机制常使早期症状不典型。

　　4、意识障碍颅内高压引起大脑皮质的广泛损害及脑干上行网状结构损伤，使患儿发生程度不等的意识障碍、躁动或狂躁。如不能及时控制脑水肿，意识障碍迅速加深而进入昏迷状态。

　　5、血压升高颅内压增高时，延髓的血管运动中枢代偿性加压反应使血压增高，收缩压可上升2.67kPa（20mmHg）以上，且脉压增宽，血压音调增强。

　　6、肌张力改变及惊厥颅内高压对脑干、基底节、大脑皮质和小脑某些锥体外系的压迫，可使肌张力明显增高。多表现为阵发性或持续性上肢内旋、下肢呈伸性强直，有时出现伸性痉挛或角弓反张，以上均为去大脑强直的表现。如果主要为中脑以上受压，则表现为1侧或2侧上肢痉挛，呈半屈曲状态，甚至两臂在胸前交叉，伴下肢伸性痉挛的去皮质强直。脑缺氧或炎症刺激大脑皮质时，可致抽搐甚至癫痫样发作。

　　7、呼吸障碍脑干受压或轴性移位，可引起呼吸节律不齐、暂停、潮式呼吸、下颌运动等（图4），多为脑疝的前驱症状。

　　8、循环障碍颅高压影响神经组织压力感受器，使周围血管收缩，表现为皮肤及面色苍白、发凉及指趾发绀。脑干移位时的缺氧可致缓脉，但在小儿少见。

　　9、体温调节障碍因下丘脑体温调节中枢（其前部为降温中枢，后部为升温中枢）受压，加之肌张力增高时产热增加，以及交感神经受损，泌汗功能减弱，使体表散热不良，故可在短期内体温急剧升高，呈持续性、难以控制的高热或超高热。因周围血管收缩，直肠温度可明显高于体表温度。体温急剧升高时常同时伴有呼吸、循环和肌张力的改变。

　　10、眼部表现眼部改变多提示中脑受压。

　　（1）眼球突出：颅压增高通过眶上裂作用于眼眶内海绵窦，眼眶静脉回流受限，故可出现两眼突出。

　　（2）复视：展神经在颅内的行程较长，容易受颅高压的牵拉或挤压而出现复视，但婴儿不能表达。

　　（3）视野变化：表现为盲点扩大和向心性视野缩小，但急性颅内高压征患者多有意识障碍，故不能检查视野。

　　（4）眼底检查：视盘水肿为慢性颅内压增高的主要症状，系因眼底静脉回流受阻所致。急性脑水肿时很少见，在婴幼儿更为罕见。有时视网膜反光度增强，眼底小静脉淤张，小动脉变细。严重的视盘水肿可致继发性视神经萎缩。意识障碍、瞳孔扩大及血压增高伴缓脉称Cushing三联征，为颅高压危象，常为脑疝的先兆。

　　1、病史病史中存在导致脑水肿或颅压增高的原因。

　　2、临床表现患儿有颅高压的症状与体征。小儿颅高压时常常缺乏主诉和特异表现，且当颅压增高时可通过前囟膨隆、骨缝裂开进行代偿，使临床症状不典型。因此，必须全面分析病情，进行综合判断，方能及时做出诊断。虞佩兰提出小儿急性脑水肿临床诊断的主要指标和次要指标各5项，具备1项主要指标及2项次要指标时，即可诊断。

　　（1）主要指标为：①呼吸不规则；②瞳孔不等大或扩大；③视盘水肿；④前囟隆起或紧张；⑤无其他原因的高血压（血压大于年龄×0.027+13.3kPa）。

　　（2）次要指标：①昏睡或昏迷；②惊厥和（或）四肢肌张力明显增高；③呕吐；④头痛；⑤给予甘露醇1g/kg静脉注射4h后，血压明显下降，症状、体征随之好转。

　　在临床工作中此诊断标准具有一定参考价值。

　　3、脑疝的临床诊断

　　（1）小脑幕切迹疝：在颅高压临床表现的基础上，出现双侧瞳孔大小不等，和（或）呼吸节律不整的一系列中枢性呼吸衰竭的表现。

　　（2）枕骨大孔疝：在颅高压临床表现的基础上，先有或无小脑幕切迹疝的表现，瞳孔先缩小后散大，眼球固定，中枢性呼吸衰竭发展迅速，短期内呼吸骤停。

　　4、实验室和辅助检查结合实验室和辅助检查结果做出诊断。