地中海贫血分类

　　地中海贫血主要是由于染色体的遗传性缺陷导致的，由于遗传的缺陷各不相同，所以地中海贫血的轻重程度也是大不相同的。临床上通常根据病人的症状和疾病体征的轻重把地中海贫血分为轻型、中间型和重型。根据基因的类型又分为纯合子型和杂合子型。

　　纯合子型地中海贫血：通常在婴儿期，一般是出生后半岁到九个月就会发病，婴儿脸色苍白，消瘦，腹部会逐渐的隆起，肝和脾进行性肿大。由于贫血导致发育迟缓可形成特殊的外貌，头大、额头、枕骨隆起，两边脸颊突出，鼻梁低平，两只眼睛的距离逐渐变宽。骨骼长期显著增生，致使骨髓腔变宽，骨皮质变薄。多数纯合子型地中海贫血患者在幼年时期就会死亡，少数能存活到性发育期，但是通常会由于发育障碍而没有第二性征。而且更严重常常因为脾肿大和脾功能亢进而出现白细胞和血小板减少导致各种感染和出血的症状。

　　杂合子型地中海贫血：这类患者多数没有明显的症状，只有少数人有轻度的贫血喝脾肿大。通常生长发育都很正常，没有骨骼改变。一般在家族调查或者普查的时候才会发现病情。不影响正常的生活。

　　中间型地中海贫血：中间型地中海贫血的患者由于遗传基础不同，贫血的程度也不一样，脾有轻度到中度的肿大，骨髓可能会有轻度的改变。这种病人需要靠长期的输血来维持生命，多数都可以存活到成年，性发育比较迟不过还是可以成熟。

　　重型地中海贫血：这类患者通常在婴儿期出现症状，这类患儿从早期就要经常接受大量的输血。这样可以使患儿生长发育接近正常以及防止患儿骨骼发生病变。目前能根治重度地中海贫血的方法是造血干细胞移植，亲属的配型成功率比较高。