重型β地中海贫血病患儿该怎么治疗

　　临床上最为常见的遗传性的溶血性贫血是β重型地中海贫血病。世界上大约有1.55%的人口携带这个病因也就是8000万到9000万的人数。它是一种先天性的血液疾病，和自己父母的遗传有关系。β地中海贫血病的患者是在第11号染色体上的HBB基因发生了突然转变。不正常的细胞会制造过量的a蛋白链，之后结合在红血球的细胞膜上造成了细胞膜的破坏。如果它浓度过高的话，就形成了有毒的聚集体的可能性。

　　重型β地中海贫血病患儿该怎么治疗

　　重型β地中海贫血患儿在三个月时候就可以出现贫血的症状了，也就表现出了慢性进行性的贫血，病状是脸色苍白，懒惰少活动，肝脾肿大的，而且随着年龄的增长病状一天比一天明显的。在一岁后就会慢慢出现头颅变大，鼻梁塌陷等状况。患者常常会生病感冒或者是得了肺炎。所以，如果先疾病应该及时治疗，后期时间越久会严重到死于心脏病或者是感染病。

　　对于β重型地中海贫血病的最好的治疗方法是尽早的就进行骨髓移植的手术。Β重型地中海贫血病应该从前期就开始给大量的输血让使患者生长发育接近正常的还有就是防止骨骼的发生不好的变幻。先是反复的输入浓缩的红细胞，让患者的血红蛋白含量达到要求，然后在每隔两到四周在输入浓缩的红细胞，让血红蛋白细胞维持在一定的量。但是这种方法容易导致含铁血黄沉着症状，所以应该同时给搭配另一个治疗方法。

　　导致患者的死亡重要原因是β地中海贫血重型并发症。如果不治疗，大多数在五岁之前就会死亡。中间型或者是前期刚刚发现的病症只要及时正确治疗和注意，患者还是可以长期存活的。