养生

自身免疫性溶血性贫血

  自身免疫性溶血性贫血抗体。作用于红细胞表面跟最适温度有关,分为温抗体型贫血和冷抗体型贫血。温抗体型的最适温度是人体的体温37摄氏度,而冷抗体型的最适温度为20摄氏度以下,这两种类型的疾病均可分为原发性以及继发性。该病的病发机制与许多贫血症一样并未有明确的研究。病毒、免疫因素、血液病、自身免疫病都有可能是引发该病发病的因素。

  当患者发生T细胞减少或者功能障碍时,辅助性T细胞功能正常或亢进,就可能造成患者的免疫功能紊乱。红细胞蛋白修饰导致的膜成分丢失造成的细胞膜成分的异常也可造成该疾病的发病。患者的溶血机制发生异常以及遗传的因素都是造成该病发病的原因。

  患者患有该病后,温性抗体的患者会有头晕乏力以及贫血的症状等,发病过程一般比较缓慢,许多患者有脾大的现象。有时会有发病比较急的患者,会有寒战发热、腰背疼痛,腹泻呕吐,甚至休克等症状发生,温性原发性一般女性患者居多。冷抗体型患者一般会发生毛细血管遇冷后发生红细胞凝集的冷凝集素综合征。这会导致患者的循环障碍以及慢性溶血。患者的手足手足发绀,肢体常会麻木,遇暖后会缓解。且患者的肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显。

  对于本病的治疗,首先要找到病发的原因,这对治疗原发性疾病是非常重要的,可以采用糖皮质激素的方法治疗,治疗时需要药量的控制,也可以用达那唑进行治疗,但是对患者的肝脏有一定的副作用,也可以用免疫抑制剂进行治疗。包括环磷酰胺、硫唑嘌呤以及长春新碱等,这些抑制剂可以抑制自身抗体合成从而控制病情。

  除了以上几种方式之外,患者还可以采用大剂量的注射丙种球蛋白进行治疗,一般药物治疗无效的患者可以考虑脾切除的治疗方法,患者采用每周置换血浆200~300ml的血浆置换的方法,可以适当的减弱病情。在输血指征匹配后,也可以采用输血治疗的方法。一般患者需要维持治疗避免复发,反复治疗的效果会越来越差。