严重联合免疫缺陷病的症状有哪些

　　我们在生活上对于严重联合免疫缺陷病可能并不了解，但他会对广大朋友的健康带来很大的威胁，因此我们有必要对它的症状进行了解。接下来小编就为大家介绍一下严重联合免疫缺陷病的症状都有哪些吧。

　　严重联合免疫缺陷病其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常，本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。

　　严重联合免疫缺陷病多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽，给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物-抗宿主病。

　　网状组织发育不全是SCID的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。SCID还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。

　　伴腺苷脱氢酶（ADA）缺乏的SCID为常染色体隐性遗传，临床表现与普通SCID相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。ADA是嘌呤分解代谢的催化酶；ADA缺乏可通过几种机制影响免疫调节而引起本病。检测病人红细胞和胎儿细胞的ADA活性，可明确诊断和为产前诊断提供依据。

　　应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织，成功率最高；如应用HLA不相容的供髓组织，几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞，可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。

　　以上就是对于严重联合免疫缺陷病带来的症状的简单介绍了，希望能帮助大家对相关知识有所了解。一旦生活中出现严重联合免疫缺陷病的症状要及时接受正规医院的治疗，以免对身体造成更严重的危害。