先天性性联无γ-球蛋白血症是由什么原因引起的？

　　（一）发病原因

　　病因为X染色体性联遗传。

　　（二）发病机制

　　周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶（btk）编码。btk基因表达于B细胞发育早期，在T细胞和浆细胞不表达，可能为B细胞成熟所必需，其所有部分的若干突变已被鉴定。