小儿马方综合征该怎么治疗
可能很多人对小儿马方综合征这种疾病并不是很熟悉,但是对于畸形问题相信大家都会有一定的了解。其实,小儿马方综合征表现出的就是畸形问题,孩子如果不幸患上小儿马方综合征的话,身体的任何部位都有可能发生畸形,这对孩子的健康发育是极其不利的。
小儿马方综合征该怎么治疗?
马方综合征的自然经过,尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看来愈后险恶。据Mardoch等调查,有1/3的马方综合征患者死于32岁以前,2/3死于50岁左右。
死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血、严重的心律失常。
主要是对症治疗。针对心血管畸形治疗,支持足弓和改善视力。
定期的随访复查,终身应用β受体阻滞药。限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。
本病的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击,以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。
外科手术涉及多个学科,如眼科、骨科、心脏外科和胸外科,以矫正眼部、骨骼及心血管畸形。
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