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迪厄拉富瓦病有哪些表现及如何诊断?

  迪厄拉富瓦病的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便,严重者可出现失血性休克;出血前无明显上腹部不适和疼痛,亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。

  由于迪厄拉富瓦病的临床表现缺乏特异性,内镜、选择性血管造影、核素示踪等检查方法有助于迪厄拉富瓦病的术前诊断,并为手术治疗提供重要的依据,部分患者在剖腹探查和尸检病理检查时方能获得诊断。

  术中诊断:迪厄拉富瓦病多数是在急诊手术探查时确诊,术中探查胃体表形态正常,未发现消化道溃疡病灶或门静脉高压性食管静脉曲张等出血病因时,应考虑胃黏膜病变所致出血,沿胃大弯侧切开胃壁。吸出胃腔内大量积血和血凝块,仔细检查胃黏膜有无出血性病灶,若未发现胃黏膜明显病变如血管瘤等,应注意检查贲门区胃黏膜。一般情况下,迪厄拉富瓦病患者胃黏膜正常,黏膜表面无静脉曲张,仅在胃贲门区小弯侧可见活跃的出血点,仔细观察发现胃黏膜有针尖圆点样浅表性糜烂或黏膜缺损或红疹样隆起,表面有出汗样渗血或喷射样出血,病灶周围黏膜正常;若出血停止,黏膜表面可有血凝块附着,用吸收性明胶海绵擦除血凝块即可发现出血点;亦有的病灶表现为胃黏膜浅表性缺损的中央有小动脉突出于胃腔,且有活动性出血;探查一旦发现胃黏膜浅表性局限性病灶伴有活动性出血,即可考虑为迪厄拉富瓦病,只要充分认识迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征,术中探查即可获得明确诊断。