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先天性肾上腺皮质功能减退症原因有哪些

  先天性肾上腺皮质功能减退症,是一大组由各种遗传病因所致的糖皮质激素产生不足、伴或不伴盐皮质激素不足的病变。先天性肾上腺皮质功能减退症原因主要可分为两种,一是原发性病因,二是继发性病因。原发性病因包括自身免疫疾病、肾上腺结核等,继发性病因包括垂体疾病、肿瘤等。具体分析如下:

  1、原发性病因。原发性肾上腺皮质功能减退症的首要原因是肾上腺病变如:肾上腺结核,肾上腺结核大多都是累积在双侧肾上腺。另一个常见原因是自身免疫性肾上腺炎,自身免疫性肾上腺炎可以独立存在,也可以和其他自身免疫性疾病同时存在。此外,还有一些较常见的原发性病因,比如:深部真菌感染、获得性免疫缺陷综合征、转移癌、脱髓鞘疾病、单纯糖皮质激素缺乏、血色症、淀粉样变、先天性肾上腺皮质增生症等等。

  2、继发性病因。主要是由于垂体的疾病引起的。最常见的继发性肾上腺皮质功能减退症的原因是长期大量摄入外源性糖皮质激素,当摄入过多这种激素,会使下丘脑、垂体、肾上腺被严重的抑制,从而导致肾上腺皮质功能低下。下丘脑垂体占位、浸润和感染等疾病会引起整个垂体前叶激素低下,也会使肾上腺皮脂功能减退。另外引起该病的继发性原因还有:席汉病、垂体瘤卒中、颅脑外伤、孤立性ACTH缺乏等。

  综上所述,先天性肾上腺皮质功能减退症原因主要可分为原发性和继发性病因。原发性疾病引起的肾上腺皮质功能减退很常见,其中最常见的病因是肾上腺结核,其次还有可能是因为自身免疫性肾上腺炎、深部真菌感染等原因。继发性病因中,最常见的原因是患者长期大量摄入外源性糖皮质激素。