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原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病容易与哪些疾病混淆?

  1、应与其他原因引起的高钙血症鉴别

  (1)噻嗪类利尿剂:该药可增加PTH对骨和肾的作用,并降低尿钙的排泄,因而可引起轻度的高血钙。但若用药后血钙显著增高,停药后血钙又不能迅速降低,应疑有轻度的甲旁亢存在。

  (2)维生素D中毒:维生素D中毒可促进肠钙及骨的吸收而引起高血钙。诊断有赖于维生素D的摄入史(一般>1万U/d)、伴高血磷及轻度代谢性碱中毒,糖皮质激素抑制试验有助于鉴别;有条件时可测定维生素D或其羟化物的血中浓度。

  (3)恶性肿瘤引起的高钙血症:恶性肿瘤引起的高钙血症,是甲旁亢鉴别诊断中最多见的一类高钙血症。其中尤以多发性骨髓瘤最易与PHPT混淆,患者有广泛的溶骨性骨破坏、骨痛、高血钙、高尿钙及肾功能损害,但碱性磷酸酶正常或仅轻度增高,血磷正常,血中PTH正常或降低,且有特异性的免疫球蛋白增高、尿中本周蛋白大多阳性,血沉增快,骨髓活检有骨髓瘤细胞。其他许多恶性肿瘤(常见的有肺、乳腺、肝、肾、肾上腺、前列腺、卵巢等恶性肿瘤)可发生溶骨性转移,也易发生血钙增高,但四肢尤其远端罕有受侵犯者。此外,还有一类假性甲旁亢,系由于肿瘤细胞分泌PTH样物质(测iPTH增高)、生长转化因子(TGF8)、前列腺素、白介素-2(IL-2)、破骨细胞激活因子(OAF)或1,25-(OH)2D3等体液因子,引起高血钙,而非溶骨性骨转移,一般血氯正常或降低,可呈轻度代谢性碱中毒,常有贫血及血沉增快,病程进展快,有原发肿瘤的局部及全身症状,切除原发肿瘤后血钙可恢复正常。

  (4)特发性高尿钙症:此症尿钙明显增高,但血钙正常。

  (5)家族性良性高钙血症:其特征是无症状或轻度高钙血症、高镁血症、低钙尿症,血清PTH正常或低水平。近年来发现本病并不少见,属常染色体显性遗传性疾病。本病由于肾源性cAMP对PTH高敏,可能是功能性甲旁亢的一种形式。临床上虽有酷似PHPT的高血钙、低血磷、尿磷及尿中cAMP增高,但患者的钙与镁清除率低于PHPT时,尿钙大多<2.5mmol/24h(100mg/24h);仅少数患者尿钙因继发于高血钙而偏高,并可有多发性草酸钙结合,但很少有高血钙综合征,也无甲旁亢的骨损害,血中PTH正常或降低,甲状旁腺正常或增生,不应误行甲状旁腺切除术治疗。

  (6)应与有关骨病鉴别:代谢性骨症如骨质疏松症、软骨症、肾性骨营养不良、骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)、变形性骨炎(Paget病)等,可借助生化及X线的特征加以鉴别。

  (7)应与其他原因所致的有关肾脏表现或肾脏本身疾病鉴别。

  2、排除继发性甲旁亢(表1)一般不难。