小儿肾病综合征

　　肾病综合征是因为肾小球功能失常，其通透性增高，使得尿液中含有大量的蛋白质，低白蛋白血症、高脂血症和水肿。并且在3~5岁为发病高峰。我们应该了解为什么会有该疾病，应该做好怎样的预防，保护孩子的健康。

　　肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是由于肾小球滤过屏障对血浆蛋白通透性增高、导致大量血浆蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合征，主要临床特点为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿。该综合征在小儿肾脏疾病中的发病率仅次于急性肾炎，是小儿常见的肾小球疾病。国外报道小儿NS年发病率约2~4/10万，患病率为16/10万；我国部分省、市医院儿科泌尿系统疾病住院病人的调查结果显示，21%的患儿被诊断为NS。该综合征发病年龄多为学龄前儿童，3~5岁为发病高峰。

　　小儿肾病综合征临床分型，分为三类，即：原发性、继发性和先天性。原发性NS：约占小儿时期NS总数的90%，进而又分为两型。单纯型：只具备大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿四大特点者；肾炎型：除具备上述表现外，还具备以下四项中之一项或多项表现者：两周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10/高倍镜视野（HPF），且证实为肾小球源性血尿；反复出现或持续高血压：学龄儿童>17.3/12.0kPa（130/90mmHg），学龄前儿童>16.0/10.7kPa（120/80mmHg），并排除因用皮质类固醇所致者；氮质血症：血浆非蛋白氮>35.7mmol/L（50mg/dl）或尿素氮>10.7mmol/L（30mg/dl），并排除血容量不足所致；血总补体或血C3反复降低。临床以单纯型多见。

　　除依据临床表现分型外，临床上还常按糖皮质激素治疗效应分型。以泼尼松每日2mg/kg或60mg/m2治疗≤4周判断：激素敏感型（完全效应）：尿蛋白完全转阴；激素耐药型（无效应）：尿蛋白仍≥3+；激素部分敏感型（部分效应）：尿蛋白减少至1+~2+；激素依赖型：对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发。

　　继发性NS：指继发于具有明确病因（如感染）、全身性系统性疾病（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等），或已明确的肾小球疾病（如链球菌感染后肾炎）者。先天性NS：出生6个月内发病，对糖皮质激素耐药，病死率高。