小儿成人型慢性粒细胞白血病有哪些症状？

　　不同的疾病有不同的症状，尽管有相似的症状，但是还是每个疾病都有其特点的。症状是让人们发现自己患病的重要途径，症状有着重要的意义。小儿成人型慢性粒细胞白血病是比较常见的疾病，下面就为大家介绍一下小儿成人型慢性粒细胞白血病的症状吧。

　　小儿成人型慢性粒细胞白血病有哪些表现及如何诊断？

　　1、症状

　　大多数患者在诊断时处于慢性期，发病缓慢，开始时症状和体征比较轻微，常见的症状包括：全身不适，乏力，体重减轻，发热，骨关节疼痛，少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病，剧烈骨及关节疼痛，出血，不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。

　　2、体征

　　（1）肝脾淋巴结肿大：可见巨脾，肝脏肿大，淋巴结轻度肿大，上腹饱满或左上腹有肿块，约90%的患者脾脏肿大，其程度不一，肋下可及，巨脾者质硬常有切迹，脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆，50%的患者有轻至中度的肝脏肿大，淋巴结肿大罕见。

　　（2）CNS受累：视网膜病变，视盘水肿等。

　　（3）皮肤：少数患者有皮肤浸润，出现皮肤结节。

　　（4）其他：肺功能障碍与关节炎，阴茎异常勃起也可出现，约14%的患者易伴发溃疡病，多由嗜碱性细胞增多所致，由于原始细胞数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见，但症状轻微，国内通常采用的诊断标准归纳如下：

　　1、国内诊断标准

　　（1）Ph1染色体阳性和（或）bcr-abl融合基因阳性：并有以下任何一项者可诊断。①外周血：白细胞升高，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞>10%，原始粒细胞。

　　（2）Ph1染色体阳性和（或）bcr-abl融合基因阴性：须有以下（1）～（4）中的3项加第（5）项可诊断，①脾大。②外周血：白细胞计数持续升高>30×109/L，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞>10%，嗜碱性粒细胞增多，原始细胞（ⅠⅡ型）类白血病反应，JMML或其他：类型的骨髓增生异常综合征（MDS），其他类型的骨髓增殖性疾病。

　　2、分期

　　临床上按疾病的发展过程可分为慢性期，加速期和急变期。

　　（1）慢性期分期标准为：①无症状或有低热，乏力，多汗，体重减轻等症状，②白细胞计数增高，主要为中性中，晚幼和杆状粒细胞，原始细胞（ⅠⅡ型）有核红细胞，③增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中，晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多，原始细胞（ⅠⅡ型）。

　　（2）加速期：幼年型与成人型的差别，见表1，确诊后第1年约10%的患儿进入加速期，少数患者于短期内即发展为急性白血病，常于数周内死亡，约2/3的患者确诊后2～3年间发展为加速期，本期的主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害而发生骨痛、关节痛。凡出现下述2项者考虑已进入本期：①不明原因的发热、贫血、出血加重及（或）骨骼疼痛。②脾进行性肿大。③非药物引起的血小板进行性降低或增高。④血中及（或）骨髓中原始细胞（Ⅰ加Ⅱ型）>10%。⑤外周血嗜碱粒细胞>20%，⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生，⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常，⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效，⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

　　（3）急变期：75%～85%患儿持续1～5年（平均3.5～4.5年）进入急变期。少数病例在确诊后仅数月即发生急变。偶有病例10多年后才发生急变。具备下述之一者可诊断为本期：①外周血或骨髓中原始细胞（Ⅰ加Ⅱ型）或原淋加幼淋，或原单加幼单>20%。②外周血中原始粒加早幼粒细胞>30%，③骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%，④有髓外原始细胞浸润，此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长，急变中以急髓变为主，包括急粒变，急单变，偶见急红变及急性巨核细胞变等，急淋变约占20%。

　　以上介绍了小儿成人型慢性粒细胞白血病的症状，大家在阅读完以后，是否都记住了呢？这些表现都是小儿成人型慢性粒细胞白血病的症状，在生活中，疾病一旦发生了就要得到及时的治疗，否则会带来很严重的后果。健康是人生的最大财富！最后祝愿广大患者早日康复！