小儿溶血尿毒综合征有哪些表现及如何诊断?
临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主,多有腹痛、腹泻和呕吐,可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样便,多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周,偶有达2个月者。
前驱期后经数天无症状期进入急性期,出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。患儿明显苍白,临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生,于数小时内血色素下降30~50g/L;急性肾功能减退临床表现轻重不一,轻者仅短暂尿量减少,肾功能轻度减退,但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭,少尿可持续达2周甚至2周以上,同时有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现,并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭;血小板减少致出血倾向,以消化道出血为主,可见皮肤瘀斑,偶见硬脑膜下或视网膜出血。
由于HUS存在广泛的微血管血栓形成,可导致多系统损害,除胃肠道和肾脏外,尤以中枢神经系统受累多见,是最常见的死因。神经系统症状表现有激惹、嗜睡、焦虑、紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷,部分留有神经系统后遗症,如学习困难、行为异常,严重者可见智力低下或癫痫。心血管系统受损表现为高血压、心律失常和心功能不全;胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌机能不全;可有短暂的肝损害,偶见胆汁淤积性黄疸;肺、肌肉、皮肤及视网膜损害少见。
若有:①少尿大于14天;②无尿大于7天;③肾外器质性损害,则考虑为严重病例。与志贺菌感染相关的HUS病人,病情严重。在胃肠炎和这个综合征之间没有间隔时间,而且经常有DIC,预后不良,病死率高。
1、D+HUS临床特点发病以婴幼儿最为多见,阿根廷报道发病年龄