小儿甲状腺功能减低症是什么？

　　小儿甲状腺功能减低症是由于各种不同疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能以致甲状腺素缺乏；或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征

　　按照病变的解剖位置可分为：

　　原发性（或初级）甲状腺功能减低症是指甲状腺本身疾病所致

　　继发性（或第二级）甲状腺功能减低症其病灶位于垂体

　　第三级甲状腺功能减低症病灶位于下丘脑

　　后两者合称为中枢性甲状腺功能减低症多数与其他下丘脑—垂体轴功能缺陷并存儿科患者绝大多数属原发性甲状腺功能减低症根据不同的发病机制和起病年龄可分为先天性和获得性两类

　　小儿甲状腺功能减低症的症状

　　多数先天性价装先功能减低症患儿常在出生半年后出现典型症状：

　　（）特殊面容和体态

　　头大颈短皮肤粗糙面色苍黄毛发稀疏无光泽面部黏液水肿眼睑浮肿眼距宽鼻梁低平唇厚舌大而宽厚常伸出口外患儿身材矮小躯干长而四肢短小上部量/下部量>腹部膨隆常有脐疝

　　（）神经系统症状

　　智能发育低下表情呆板淡漠神经反射迟钝运动发育障碍如会翻身坐立走的时间都延迟

　　（）生理功能低下

　　精神差安静少动对周围事物反应少嗜睡纳差声音低哑体温低而怕冷脉搏呼吸缓慢心音低钝肌张力低肠蠕动慢腹胀便秘可伴心包积液心电图呈低电压P-R间期延长T波平坦等改变

　　小儿甲状腺功能减低症的检查

　　新生儿筛查

　　我国年月颁布的母婴保健法已将本病列入筛查的疾病之一目前多采用出生后~天的新生儿干血滴纸片检测TSH浓度作为初筛结果大于mU/L时再检测血清TTSH以确诊该法采集标本简便假阳性和假阴性率较低故为患儿早期确诊避免神经精神发育严重缺陷减轻家庭和国家负担的极佳防治措施

　　血清TTTSH测定

　　任何新生儿筛查结果可疑或临床可疑的小儿都应检测血清TTSH浓度如T降低TSH明显升高即可确诊血清T浓度可降低或正常

　　TRH刺激试验

　　若血清TTSH均低则疑TRHTSH分泌不足应进一步作TRH刺激试验静注TRHμg/kg正常者在注射~分钟内出现TSH峰值分钟后回至基础值若未出现高峰应考虑垂体病变若TSH峰值出现时间延长则提示下丘脑病变

　　X线检查

　　作左手和腕部X线片评定患儿的骨龄患儿骨龄常明显落后于实际年龄

　　核素检查

　　采用静脉注射m—Tc后以单光子发射极算计体层摄影术（SPECT）检测患儿甲状腺发育情况及甲状腺的大小形状和位置

　　小儿甲状腺功能减低症的治疗

　　本病应早期确诊尽早治疗以减少对脑发育的损害一旦诊断确立应终身服用甲状腺制剂不能中断否则前功尽弃饮食中应富含蛋白质维生素及矿物质