横纹肌肉瘤是什么？

　　横纹肌肉瘤为儿童最常见的原发性眶内恶性肿瘤，肿瘤发展快，恶性程度高，预后不良。横纹肌肉瘤源于未分化的多能性间充质成分，组织病理上分为3种类型，其中胚胎型最多见，小泡（叶）型恶性程度最高，而分化较好的多形型预后最好。

　　横纹肌肉瘤的临床表现

　　肿瘤好发于眶上部，尤其鼻上象限眼睑处，也可发生在球后或眶内任何部位。约一半位于眶上方者有上睑下垂、眼睑水肿、变色、眼球向前下方移位，典型的表现为急性发病，很快发展为单侧突眼、皮肤充血、肿硬、发热，可误诊为眶蜂窝织炎。如肿瘤侵及视神经和眼外肌，则视力丧失，眼球运动障碍，如不及时治疗，肿瘤可蔓及整个眼眶、累及鼻窦，甚至进入颅内，立即进行CTMRI和B超等影像检查，能明确肿瘤的部位和范围。CT扫描在儿童如显示眶骨破坏则有助于确诊，如临床诊断不明确，可作活检病理诊断。此外，应体检耳前、颈淋巴结有否局部转移。

　　横纹肌肉瘤的治疗

　　对横纹肌肉瘤的治疗，过去多采用眶内容剜出，目前已不再作为首选治疗手段，主要采用放疗和化疗相结合的综合治疗，如肿瘤尚未侵及眶骨壁，局限在眼眶内。