狼疮肾炎有哪些表现及如何诊断？

　　SLE女性多见，男女之比为1∶13，但男女患者有同样高的肾脏受累率，平均发病年龄为27～29岁，85%的患者年龄在55岁以下。SLE是一种全身性疾病，可累及多个系统和脏器，临床表现呈多样性。约70%的患者有肾脏损害的临床表现，结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜检查，则SLE100%有肾脏累及。常因感染、受凉、日光照射、酗酒、应激、过度劳累或精神紧张等因素导致疾病发作或加重，也可因激素应用不当、减量过快或骤然停药而引起复发。每一次复发，都会使受累的脏器损害更为加重，甚至出现功能衰竭。

　　1、SLE的肾外表现

　　（1）一般症状：大多数患者可出现全身乏力、体重下降、消瘦的表现，90%的患者有发热，其中65%作为首发症状。热型不定，可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热。40%可超过39℃，应注意是否因感染所致，特别是应用大剂量激素治疗的患者。

　　（2）皮肤黏膜损害：SLE的皮肤黏膜损害多种多样，发生率在80%以上。50%的病人可出现蝶形红斑，为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑（鼻唇沟处无皮损），可有毛细血管扩张和鳞屑，渗出严重时可有水疱和痂皮。红斑消退后一般不留瘢痕。20%～30%的患者可出现盘状红斑，多位于暴露部位的皮肤，为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片，表面可覆有鳞屑及角质栓，皮损消退后常留有瘢痕。蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损，日光或紫外线照射会加重。35%～58%的SLE患者可有光过敏。50%～71%的患者可出现脱发，是SLE活动的敏感指标之一。约50%的患者可出现血管性皮肤病变，为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。7%～14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。

　　（3）关节和肌肉病变：约95%的患者可出现关节疼痛和关节炎，常见于四肢小关节。5%～10%的患者有无菌性股骨头坏死，多因长期、大量、不规则使用激素所致。半数患者有肌痛和肌病，甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。关节肌肉病变常与病情活动有关。

　　（4）肺和胸膜病变：28%～50%患者可出现胸膜炎、胸膜腔积液。积液多为黄色渗出液，以单核细胞为主，需与结核性胸膜炎鉴别。有认为，胸腔积液ANA≥1∶160，或胸腔积液/血清滴度≥1，或SM抗体阳性，有助于SLE胸腔积液的诊断。2.7%～10.1%有急性狼疮性肺炎，死亡率较高，主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼疮性肺炎缺氧症状较重，X线表现为双肺弥漫性斑点状阴影，以下肺野偏多，阴影变化大，大剂量激素治疗效果明显。

　　（5）心血管系统表现：50%～55%的SLE患者可合并有心脏病变，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心律失常和高血压。

　　（6）血液系统病变：50%～75%的患者出现正色素正细胞性贫血。可为自身免疫性溶血性贫血，部分与SLE的炎症、肾功能不全、失血、饮食失调、药物作用等有关。50%～60%的患者可出现白细胞减少，多在4.0×109/L以下。淋巴细胞减少症（3.5g/d）、低蛋白血症，可有明显水肿，但不一定有血胆固醇升高。狼疮性肾炎的肾病综合征常有两种情况，一种单纯有肾病综合征的表现，血尿无或少，无高血压或仅有轻度高血压，此类型病变发展缓慢，肾功能在长时间保持稳定，病理多为膜型狼疮性肾炎。另一种除肾病综合征的症状外，伴有血尿、高血压和肾功能损害，如不及时治疗，多数可于2～3年内发展至尿毒症，病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。

　　（5）慢性肾炎综合征型：表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程长，迁延不愈发展至尿毒症。病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。

　　（6）肾小管综合征型：少见，表现为慢性间质、小管损害，可出现夜尿增多、尿比重降低、高血压、尿酶增高、电解质酸碱平衡紊乱等。以远端肾小管损害多见，可出现完全性或不完全性肾小管酸中毒。此型常与其他类型合并存在。

　　临床“寂静”型：没有肾脏损害的任何症状、体征，尿液检查阴性，但肾脏病理显示有狼疮性肾炎。狼疮性肾炎的终末期，可发生尿毒症，此时患者的狼疮活动表现可不明显。

　　（7）抗磷脂抗体型：抗磷脂抗体阳性，临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞，血小板减低及流产倾向，可合并较大肾血管血栓栓塞，肾毛细血管血栓性微血管病变，引起肾功能损害，特别是肾功能衰竭。死亡率高于无此种抗体的病人。有报道此型中8.4%病人与溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压相并存。

　　LN的诊断依据主要是SLE的明确诊断，典型的SLE诊断并不困难，常有多系统、多器官受累。但不典型或早期的SLE，易漏诊或误诊为其他疾病。

　　目前，SLE的诊断标准多采用1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准（表1），11项标准中符合4项或以上即可诊断。其敏感性和特异性都较高，分别为93.1%和96.4%。

　　该标准对一些早期、轻型或不典型的病例易漏诊，为了提高SLE诊断的敏感性，国内1982年也提出了一个诊断标准，即在美国标准的基础上增加了皮肤LBT检查和血清补体实验，血清补体如低于正常者有助于诊断SLE。其敏感性达97.5%，特异性为93.6%。

　　对狼疮性肾炎的诊断要注意两点。第一，凡诊断为SLE者，要注意有无肾脏病变存在，有条件者应行肾活检病理检查。第二，由于约6%的SLE患者，以肾脏损害为最先出现和唯一的临床表现，故凡有肾小球疾病表现者，均应注意是否为SLE所致。根据详细的病史询问、体格检查、实验室检查、病理学检查，对比SLE的诊断标准，常能作出正确诊断。

　　此外，尚应对SLE的临床活动性作出评估。

　　1.1988年Liang等提出了24项用于判断SLE病情活动的指标按其重要性排列如下：

　　（1）血管炎。

　　（2）高滴度的抗DNA抗体。

　　（3）胸膜炎。

　　（4）肌炎。

　　（5）皮疹。

　　（6）发热。

　　（7）血小板减少。

　　（8）白细胞降低。

　　（9）癫痫。

　　（10）管型尿。

　　（11）蛋白尿。

　　（12）低补体血症。

　　（13）脱发。

　　（14）精神异常。

　　（15）脑神经麻痹。

　　（16）脓尿。

　　（17）视力障碍。

　　（18）器质性脑病。

　　（19）血尿。

　　（20）心包炎。

　　（21）浆膜病变。

　　（22）关节炎。

　　（23）脑血管意外。

　　（24）狼疮性头痛。

　　但Liang等并未提出符合上述几项可判断为狼疮活动及活动度如何，而强调应该进行全面的综合评价。

　　2.1992年Bombardier等提出了SLE疾病活动指数（SLE Disease activity index，SLE DAI）作为评分标准用于判断SLE病情活动：

　　（1）癫痫发作。

　　（2）精神病变。

　　（3）器质性脑综合征。

　　（4）视力障碍。

　　（5）脑神经受损。

　　（6）狼疮性头痛。

　　（7）脑血管意外。

　　（8）血管炎。

　　（9）关节炎。

　　（10）肌炎。

　　（11）管型尿。

　　（12）血尿。

　　（13）蛋白尿。

　　（14）脓尿。

　　（15）新皮疹。

　　（16）脱发。

　　（17）黏膜溃疡。

　　（18）胸膜炎。

　　（19）心包炎。

　　（20）低补体血症。

　　（21）抗ds-DNA抗体效价升高。

　　（22）发热。

　　（23）血小板减少（