肺纤维化的发病原理是什么

　　任何一种疾病的发生都是有原因的，而且这种原因并不是固定的。所以很多的疾病在检查后，医院会给出一些原因不明等等的解释。肺纤维化这种疾病的发病也是有其独特的原理的，那么肺纤维化的发病原理是什么呢？

　　肺活检标本的组织学对排除其他诊断及纤维化和炎症程度的定量是很重要的。ipf的主要病理学特征包括肺泡间隔（间质）和肺泡不同程度的纤维化和炎症。因为许多炎症性肺疾病可有相似的表现，所以必须排除肉芽肿、血管炎、无机肺尘埃沉着病或有机肺尘埃沉着病。ipf的病理改变是多种多样的，且呈片状分布，多位于肺外周（胸膜下）。即使在严重病变的肺叶，有些肺泡也可免于受累。在疾病早期，肺泡结构可保持完整，但肺泡壁水肿增厚、间质内炎症细胞聚集，以单核细胞为主（如淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、巨噬细胞），但也可见散在的多核中性粒细胞和嗜酸细胞。

　　疾病早期阶段，可见肺泡巨噬细胞呈灶性聚集，中度或进展期ipf的肺泡内巨噬细胞缺如。随着疾病进展，慢性炎症浸润愈来愈不明显，肺泡结构被致密的纤维组织代替，肺泡壁断裂破坏，导致气道囊性扩张（蜂窝肺）。

　　疾病晚期，肺间质内大量肺胶原、细胞内基质、成纤维细胞、炎症细胞很少甚至缺如。病程较长者，可见肺泡上皮增生、鳞状化生。有些病人可发生平滑肌反应性增生，肺动脉扩张，继发性肺动脉高压等改变。气道可发生扭曲变形，导致“牵拉性支气管扩张”。如吸烟的ipf患者可见肺气肿改变。

　　以上的这些就是肺纤维化的一些发病原理了，肺纤维化在早期的时候并不是非常严重的疾病，就是一个简单的炎症而且。但是如果在早期的时候患者不注意的话，那么就很有可能会发展得非常的严重，到最后无法控制的程度。