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肥大细胞白血病有哪些表现及如何诊断?

  由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现,一般有两大类特异性表现。

  1、由肥大细胞浸润所致如肝、脾、淋巴结肿大,或引起骨损害、骨压痛或溶骨性损害;皮肤浸润引起瘙痒、发红,出现色素性荨麻疹,范围大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有时呈结节,皮肤划痕试验阳性。

  2、肥大细胞胞质内有异染颗粒,内含肝素、透明质酸,并能产生组胺、多种糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等释放组胺可引起较顽固的胃十二指肠溃疡,出现腹痛、呕血、黑便,以及头痛;面部、四肢水肿。大量组胺释放可引起患者突然出现皮肤潮红、支气管痉挛、心悸、荨麻疹,甚至休克。肝素释放过多可引起出血倾向。此外,可有乏力、发热、体重下降、厌食。

  国内诊断标准如下:

  1、临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现:①淋巴结、肝或脾肿大;②肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化,包括皮肤潮红、色素性荨麻疹、皮肤瘙痒、发作性支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等症状。

  2、外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。

  3、骨髓象中肥大细胞明显增生,占有核细胞30%以上。

  4、尿内组胺升高。

  5、骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时,需做活体组织检查确诊。