巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛有哪些表现及如何诊断？

　　GCA是一种显著的异质性、系统性炎性疾病。临床表现多样，从不明原因的发热、间歇性跛行到失明。GCA早期的描述强调眼动脉和颈外动脉分支受累导致的临床表现，但GCA本身几乎可累及全身动脉。因此可以根据受累动脉的供血范围来分析各种临床表现。GCA和PMR可以是单一疾病谱的两个部分，可以PMR起病，发展严重时即成为GCA。GCA和PMR具有一些相同的基本症状，如乏力、体重下降、发热等。大约50%的GCA病人具有PMR的临床特点，如近端骨关节肌肉的晨僵、酸痛以及疼痛。

　　1、全身症状病人常诉不适、乏力、发热、纳差、体重下降。发热一般为低热，偶可达40℃，部分患者可以有盗汗。GCA的不明原因发热较PMR常见。对于高龄患者出现显著的纳差以及体重下降还应注意除外肿瘤。

　　2、与颈外动脉分支的血管炎相关的症状头痛以及头皮触痛是GCA最常见的症状，约半数以上患者以此为首发症状。GCA的头痛具有特征性，位于一侧或双侧颞部，被描述为颅外的、钝痛、针刺样痛或烧灼痛，多为持续性，也可为间歇性。枕部动脉受累的患者可有枕部疼痛，并且梳头困难，以及睡觉时枕部与枕头接触易感疼痛。另外还有头皮坏死的报道。耳后动脉受累时可出现耳道、耳郭以及腮腺的疼痛。

　　下颌间歇性运动障碍以及疼痛，尤其是咬肌咀嚼时更为明显，该症状对GCA具有很高的特异性，约发生于50%的GCA患者。上颌动脉以及舌动脉受累，可以在咀嚼和说话时出现下颌关节以及舌部疼痛，并有舌坏疽的报道。

　　颞动脉受累时呈突出的、串珠样改变，触痛，可触及搏动，但亦可无脉。然而，颞动脉检查正常并不能除外GCA。

　　3、与眼动脉分支血管炎相关的症状在GCA患者，视力受损是继发于眼动脉血管炎的最常见的症状，也是较为严重的结果。GCA眼部受累的患者可占眼科因视力受损就诊患者的20%，其中更有60%的患者可发展为失明。近来由于对疾病认识的提高，治疗及时，失明率已大幅下降，约为6%～10%。

　　多数患者主诉为“突然的”视力受损，详细询问病史可以发现，其中约40%的患者在此之前可有头痛、发热、不适以及PMR的症状体征。失明可为首发症状或在其他症状出现数周或数月后突然发生，呈无痛性，常见于头痛消失后，初期表现为视物模糊或视野缺损，可在数天之内进展为完全失明。失明可为双侧或单侧，如未经治疗，对侧眼可在1～2周内受累。眼部病变通常变化较大，与受累血管的发生部位以及供血范围相关。

　　睫后动脉供应视神经，是GCA最常受累的血管之一，因此经常发生视神经缺血，检眼镜检查常可看到视神经萎缩。同样来自于眼动脉的肌支供应眼外肌，约5%的患者上述血管可以受累，出现复视以及上睑下垂，并可先于失明。视网膜中央动脉供血给视网膜，是眼动脉的终末分支，其受累较少。因此渗出、出血以及血管炎一类的视网膜病变并不常见，只有不到10%的眼部受累患者与视网膜中央动脉阻塞有关。约10%的GCA患者可以出现一过性黑？，约80%的未经治疗患者可以发展为永久失明。

　　GCA合并的视力受损一般是不可逆的，其中男性患者出现视力受损的机会较女性患者多。应注意，视力异常可以是很多缺血性疾病的综合结果，如视神经、眼外肌、视交叉以及大脑本身的缺血。

　　4、与大动脉受累相关的症状约10%～15%的患者可以出现主动脉弓、胸主动脉等大动脉的受累，可在颈部、锁骨下、腋下或动脉分支处闻及血管杂音并可有血管触痛。大约88%的大血管受累发生在女性。典型病例发病年龄相对较小，无乏力等一般症状，常不易诊断，从发病到诊断时间较长。即使治疗有效，仍有部分患者可以在诊断GCA之后15年出现胸主动脉瘤，病理可见巨细胞浸润。这类患者颞动脉活检多阴性，较少发生头痛、下颌间歇性运动障碍以及视力改变，但在发病时常有上肢的间歇运动障碍。上述临床表现可以将大血管受累与脑动脉相区分。查体时颈部、腋窝以及肱动脉可闻及杂音。

　　大动脉受累的主要症状为上肢和下肢的间歇性运动障碍，偶尔可因锁骨下动脉窃血综合征（subclavian steal syndrome）、主动脉弓处血管狭窄出现间断的或持续性的脑缺血，极少数亦可因大脑内动脉病变引起。腹主动脉亦可受累，GCA可以出现腹主动脉瘤的症状以及肠坏死，但肾脏很少受累，具体原因不明。

　　5、神经系统表现约30%的患者可以出现神经系统病变，病变可能多种多样，但最常见的是神经病变、一过性脑缺血以及脑卒中，前者包括单神经病、外周多神经病并可影响上、下肢。推测上述病变皆由脑的滋养动脉受累引起，但具体原因仍有待明确。颈动脉以及椎基底动脉狭窄、闭塞可致偏瘫和脑干病变。罕见癫痫、脑血管事件或者精神失常等中枢神经系统疾病。事实上，尽管大部分的GCA病变部位在发生在弹力血管，但硬膜内血管并未发现病变。然而，主动脉弓受累，包括锁骨下动脉，可以导致锁骨下动脉窃血综合征以及脑缺血。颅内动脉很少受累。因为颅内动脉相应的不易检查，而且老年病人经常罹患动脉粥样硬化性疾病，GCA导致中枢神经系统显著缺血的频率并不清楚。外周神经系统受累亦较少见。

　　6、呼吸系统虽然GCA很少侵犯肺血管，但仍有10%的患者出现显著的呼吸道受累，尤其是GCA伴有PMR症状时。呼吸道症状包括咳嗽，可有痰或无痰、咽痛或声嘶。影像学检查以及病原学检查多无异常，抗生素治疗无效。引起呼吸系统症状的原因不甚清楚，可能与局部组织缺血以及受累组织的高度易激惹性有关。

　　7、近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛、酸痛以及晨僵为特征，以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出，常呈对称性分布，有时远端肌群以及关节亦可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生，然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位，直接影响患者的生活，上述症状可以突然起病，也可隐匿起病，持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重，上述症状可能较重并使患者日常活动受限，以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出现触痛，影响活动并致失用性萎缩、并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常，但常因疼痛而影响评定。在PMR中，虽然患者主诉很多，症状很重，但查体却很少有与此相关的阳性体征，呈现典型的症征不符。

　　PMR可以和GCA共存。10%～15%的单纯性的PMR在颞动脉活检时提示与GCA相关。另一方面，50%～70%的GCA患者和PMR相关。诊断为单纯的PMR患者，如出现头痛以及视力改变，应警惕除外发展为GCA的可能。

　　8、关节症状大多数患者关节肌肉局部压痛不明显，尤其是肩关节和髋关节，此与肌炎压痛明显的特点不同。GCA本身并无滑膜炎病变，但在膝关节，偶尔肩关节、腕关节可以出现中等量的关节积液。西班牙学者报道原发的PMR远端外周关节炎发生率为20%，PMR合并GCA时关节炎的发生率为56%，而单纯GCA关节炎的发生率为11%。腕管综合征和肢端凹陷性水肿可以出现在PMR的患者，有时使诊断困难，而GCA患者缺如。

　　近年研究表明PMR关节痛并不少见，以大关节如肩、膝和腕关节常见，胸锁关节受累亦不少见。PMR的关节病变主要表现为肌腱炎和滑膜炎，原发PMR也可造成关节的破坏。Paice对25例PMR患者的胸锁关节进行了X线断层摄片，发现其中有11例患者有关节的侵蚀破坏，绝大多数为对称性，且PMR病程多在6个月以上。多中心的研究显示，PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带，如肩关节最常受累；另有15%～50%出现外周关节滑膜炎，以膝关节和腕关节最多见。放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常，其中80%的肩关节和16%的手、腕、膝关节放射性核素摄取增强。磁共振（MRI）检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤。MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀发生率（50%）显著高于类风湿关节炎（10%，P=0.02），而关节积液、滑膜炎、腱鞘炎发生率在两者无显著差异。

　　9、风湿性多肌痛的临床表现病人几乎均有全身症状，以发热最常见，体重减轻及乏力也很常见，有时发病较隐匿，有时起病急，可以有清楚的时间界限。肌痛是本病的典型表现。早期在仅有颈肩部肌肉受累时，可误诊为冰冻肩或颈肌病。随着病情发展，肌受累范围逐渐扩大，可累及整个近端肌群，包括上臂、肩、臀、大腿等部位。晨僵可持续1～2h。患者活动受限，但与类风湿关节炎不同。后者主要表现为小关节活动受限，如扣纽扣等，本病则因近端肌群受累，出现起床、上车、从椅子上站起、梳头等动作困难。约1/3病人生活不能自理。约25%病人因肩、腕、膝关节处的轻度滑膜炎而表现为关节炎。此类病人往往以女性为多，且病程长，复发次数多，临床经过相对较严重。约10%的病人可出现远端肢体的水肿，多见于高龄发病患者。本病的肌痛与多发性肌炎不同。往往无明显的肌无力和肌萎缩，且不伴肌酶升高，活检亦无肌炎样改变。

　　GCA的临床表现多样，极易误诊或漏诊。老年人原因不明的发热及血沉增快，应考虑到GCA。1990年美国风湿病学会（ACR）的GCA的分类标准见表2，其中强调年龄因素。

　　符合5条中3条或3条以上者可诊断为GCA，此诊断（符合3条或3条以上）的敏感性和特异性分别为93.5%和91.2%。

　　PMR的诊断主要依靠临床表现，诊断标准有6条：①发病年龄>50岁；②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵，时间≥1周；③ESR和（或）CRP升高；④小剂量激素（泼尼松≤15mg/d）有效；⑤无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热；⑥排除其他类似PMR表现的病变如RA、肌炎、肿瘤和感染等。如符合以上6条可确诊为PMR。