急性淋巴细胞白血病分型

　　急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查，ALL发病率约为0.67/10万。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率。ALL儿童期（0～9岁）为发病高峰，可占儿童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效，大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存，并且有治愈的可能。

　　急性淋巴细胞白血病分型

　　⒈按细胞大小（FAB我国标准）

　　①L原幼淋细胞以小细胞为主大细胞﹤（%）

　　②L原幼淋细胞以大细胞为主>（%）

　　③L大细胞为主胞质较多深蓝色多空泡呈蜂窝状称BurKitt型

　　⒉按细胞表型（WHO标准）

　　①前体B--ALL：细胞形态学如L或L免疫表型为B系：CDCDCDaCD阳性TdT^+占ALL中%~~%

　　②前体T-ALL：细胞形态学如L或L免疫表型为T系：CDCDCDCD阳性TDT亦可阳性占ALL中%~~%

　　WHO将L（BurKitt型）归入成熟B细胞肿瘤中[1]

　　根据形态学、免疫学和遗传学分型（即MIC分型），可分为几个亚型。治疗及预后与分型密切相关。

　　1、形态学分型目前国际通用FAB分型，即按照细胞大小、核浆比例、核仁大小及数目、胞浆嗜碱程度，将急淋分为L1～L3三型。小儿ALL以L1型最多见，约占70％左右，L2型约为25％左右，L3型仅占0～4％。

　　2、免疫学分型白血病发生学的成熟遏制学说认为，白血病是造血细胞的某一克隆被阻滞在某一分化阶段上并异常增殖的结果。因此白血病细胞具有相应的正常细胞分化阶段的免疫标志。国际上用“分化簇”（CD：clusterofdifferentiation）对单克隆抗体（McAb）统一命名。将ALL主要分为T细胞系和B细胞系两大类。儿童ALL以B细胞系为主，占80％左右。B细胞系ALL又可分为若干亚类，目前尚无统一标准，各家不一，有的分为四型，有的分为六型。T细胞学ALL一般分为三型。

　　由于白血病细胞具有“异质性”和“非同步性”，其免疫表型的表达差异非常大。少数病人可以同时或先后表达两种或两种以上系列的特征，称为混合性白血病（mixedlineageleukemia，MAL）或杂合性白血病（hybridleukemia，HAL）。这类白血病可能起源于多能干细胞。一般分为三型：

　　①双表型，指同一个白血病细胞同时表达淋系和髓系特征；

　　②双系型（双克隆型），指同时存在具有淋系和髓系特征的两群独立细胞群；

　　③转换型，指白血病细胞由一个系列向另一个系列转化。

　　3、细胞遗传学分型由于细胞遗传学的发展，特别是高分辨分带技术以及分子探针的应用，使白血病的分型又向前推进一步。目前发现90％以上的ALL具有克隆性染色体异常。

　　染色体异常包括数量异常和结构异常。ALL多数表现为46条染色体，其中以假二倍体为主，其次为超二倍体。

　　（1）数量异常

　　①超二倍体，约占ALL的1/4，以前B-ALL多见。虽然二倍体可累及任何一条染色体，但以4、6、10、14、17、18、20、21及X染色体最常见。

　　②假二倍体，即伴有结构异常的46条染色体，常表现为染色体易位。以L2型多见。

　　③亚二倍体，较少见，约占3％～8％，以45条者居多，一般为20号染色体缺失。

　　（2）结构异常儿童ALL中，已发现近40种非随机的染色体结构异常，其中约50％为染色体易位，多数已明确其基因定位。

　　4、MIC分型1985年4月在比利时组成了MIC协作组，将形态学、免疫学和细胞遗传学结合起来，制定了MIC分型。

　　5、临床分型临床一般将ALL分为标危（standardrisk，SR）和高危（highrisk，HR）两大类。根据1993年4月广西北海会议制定的评分标准，凡总积分＜3分者为标危型，&ge；3分者为高危型。