肥厚型心肌病的病因和临床表现是哪些？

　　肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，有猝死的风险。很多患这种病的青壮年异常厌恶这种病，恨不能立即治愈。但是这种病因为是遗传性的，并不好治。所以说患者除了早就医外，还要有足够的耐心等待治愈。

　　肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。

　　病因

　　肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。

　　临床表现

　　1、以青壮年多见、常有家族史。

　　2、可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。

　　3、梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

　　肥厚型心肌病很多时候要利用手术来治疗，虽然不好治，患者也要尽可能地耐心等待，直到手术完成并进入康复阶段。还有就是患这种病的人，要注意不要剧烈运动，以避免这种病导致猝死。另外药物治疗上也要注意，有些药本病患者是不能吃的。