梅毒性巩膜炎有哪些表现及如何诊断？

　　常见的主要眼部病变为基质性角膜炎、葡萄膜炎、脉络膜视网膜炎、视神经炎、视神经周围炎、视神经视网膜炎、视神经萎缩、上睑下垂、斜视、眼睑缘或角膜缘下疳、眶骨膜炎、Argyll-Roberston瞳孔及巩膜炎或巩膜外层炎。

　　据报道巩膜炎病人的梅毒发病率为2.89%，巩膜炎可以是梅毒的最初表现。二、三期梅毒或先天性梅毒多发生巩膜炎，巩膜外层炎可发生于一期梅毒。梅毒性巩膜炎或巩膜外层炎的发生是由苍白密螺旋体的直接侵犯（一期或二期）或由苍白密螺旋体及其代谢产物的免疫反应所致（三期或先天性）。

　　后天性梅毒分为3期：

　　一期梅毒：巩膜外层炎继发于结膜下疳、耳前和下颌下淋巴结炎。

　　二期梅毒：巩膜炎或巩膜外层炎与皮肤、黏膜损害同时出现或在其后出现，多伴有结膜病变。巩膜炎或巩膜外层炎和结膜病变有明显的边界，角膜缘处水肿、皱褶。

　　三期梅毒：巩膜炎或巩膜外层炎与其他疾病相似。该期巩膜炎可为弥漫性、结节性及坏死性前巩膜炎和后巩膜炎。免疫机制导致巩膜感染性肉芽肿和感染性微血管病变。巩膜炎可伴有基质性角膜炎。梅毒性基质性角膜炎，单侧，发病初期可有眼痛、流泪、畏光及视力下降。病变局限于角膜的上半部，轻度内皮水肿，呈小的基质混浊。感染后5个月～10年，病变由周边向中央扩散，发生角膜基质深层混浊，并互相融合，影响局部或整个角膜。病变角膜增厚，后弹力层皱褶，产生破碎镜片样现象，最后血管侵入达深层基质，形成暗红色毛刷状的角膜深层新生血管。炎症持续数周和数月后，角膜浸润和水肿逐渐吸收，炎症消退，侵入角膜的血管内血流消失，萎缩的角膜深层的新生血管在角膜基层内留下幻影微小血管网，表现为灰白色纤细丝状结构。偶可发生前葡萄膜炎。该期的巩膜外层炎为单纯性或结节性。眼部表现发生的同时伴有其他系统的损害如神经性梅毒或心血管疾病。

　　在先天性梅毒的患儿中，巩膜炎在特征性症状出现多年后发生，不太严重，病程长，治疗效果差。巩膜炎类型为弥散性前巩膜炎或后巩膜炎。5%～20%巩膜炎患者同时发生基质性角膜炎，双眼、易复发，比三期梅毒基质性角膜炎更严重，可扩散，多伴有前葡萄膜炎。各型巩膜炎的临床表现主要有以下几种：

　　1、巩膜外层炎发病突然，眼红、眼痛，疼痛夜间明显。一般不影响视力。单纯性巩膜外层炎的表层巩膜及其上方的球结膜弥漫性充血水肿，色调火红。2/3病例局限，1/3病例范围广泛。巩膜表层血管扩张迂曲，呈放射状。眼睑可见神经反射性水肿。结节性巩膜外层炎角巩膜缘表层巩膜浸润水肿，形成可在巩膜表面移动的火红色局限性结节，单个或多个，直径数毫米不等，触痛明显。梅毒性巩膜炎可波及巩膜壁前、后部，形成弥漫性、结节性及坏死性前巩膜炎和后巩膜炎。自觉症状有眼红、眼痛、畏光、流泪、结膜囊分泌物和视力下降。眼痛以夜间为甚，沿三叉神经分支放射。最严重的为坏死性前巩膜炎。眼痛的剧烈程度与炎症的程度成正比。后巩膜炎局限时，可以没有眼前部充血的表现。后巩膜炎单独发生时，视力下降有时是惟一的表现。视力减退的程度视眼部并发症而定。

　　2、弥漫性前巩膜炎约占梅毒性巩膜炎的40%，是各种巩膜炎中最良性的一种。眼球结膜及前部巩膜充血与肿胀。严重病例球结膜高度水肿，需滴1∶1000肾上腺素，以便确定巩膜有无水肿或结节。病变范围局限或占据整个前巩膜。

　　3、结节性前巩膜炎约占梅毒性巩膜炎的44%。结节单发或多发，呈深红色，位于深层巩膜局部，完全不能活动。多数病人结节疼痛拒按，表面的血管为结节所顶起。

　　4、坏死性前巩膜炎约占梅毒性巩膜炎的9.6%，此型最具有破坏性，60%以上的患者有此并发症，多发生于梅毒的二、三期。首先表现为局限性片状巩膜炎，并有急性充血。若在巩膜表面发现片状无血管区，则可能有坏死性前巩膜炎。如果不及时治疗，该区的巩膜组织可全部坏死，巩膜炎症从原始病变处周围向两侧发展，最后损及整个巩膜前部。由于巩膜坏死，巩膜变薄，葡萄膜外露，形成葡萄肿。坏死性前巩膜炎可以在二、三期梅毒独立出现，也可由于弥漫性或结节性前巩膜炎未及时治疗发展而形成。

　　5、后巩膜炎约占梅毒性巩膜炎的6.4%。多发生在三期梅毒或先天性梅毒。前、后巩膜炎同时存在者占1/2以上。双眼多见，初诊即为双眼后巩膜炎者占33%。梅毒性后巩膜炎的体征包括：因炎症扩散到眼外肌和眼睑组织，出现眼球运动受限、复视、上睑下垂和眼睑水肿。累及视网膜脉络膜时表现多样，呈非特异性的改变：①视网膜下包块：梅毒性后巩膜炎发生率为14%，具有圆顶状肿块与正常的视网膜色素上皮同样都呈橘红色；肿块处脉络膜具有棋盘格外观；肿块周围有脉络膜皱褶和视网膜条纹包绕3个重要特点。②脉络膜皱褶、视网膜条纹：梅毒性后巩膜炎发生率分别为14%、16.3%，两者可单独存在，也可同时出现。表现为局限于后极部明暗相间的线样改变，颞侧多见，常水平包绕在视网膜下肿块的周围。③视盘水肿、黄斑囊样水肿：梅毒性后巩膜炎的发生率各为2.3%。由后巩膜和脉络膜炎症扩散到视神经和视网膜所致。④环形脉络膜脱离和渗出性视网膜脱离：两者梅毒性后巩膜炎的发生率分别为17.5%、34.8%，后巩膜炎侵及脉络膜，发生环形脉络膜脱离。也可致后极部血-视网膜屏障破坏，出现渗出性视网膜脱离。其他还有少见的周边性视网膜脱离。Wilhelmus等发现同时患前后巩膜炎者，大约半数有前葡萄膜炎。有作者报道不同比例的后巩膜炎患者发现玻璃体内细胞或眼压升高等。

　　梅毒的诊断主要根据病史、临床表现、实验室检查等进行分析判断。

　　梅毒性巩膜炎主要根据梅毒感染史及眼部的临床表现，多能明确诊断，参考全身系统检查及辅助检查阳性发现，可进一步确定病因诊断。但梅毒性后巩膜炎的诊断由于后巩膜炎的症状和体征具有多样性，病情轻重表现复杂多变，在巩膜中很少找到螺旋体，特别是三期和先天性梅毒，诊断比较困难。根据病史和体征，尤其有眼底改变时，辅以B超及CT、MRI扫描可做出正确诊断。

　　先天性梅毒性巩膜炎可根据儿童眼部炎症史，既往梅毒治疗史，母亲的血清学梅毒阳性史，其他眼部体征如椒盐状脉络膜视网膜炎的眼底改变，或眼球萎缩，或梅毒迟发的临床表现，如耳聋、牙齿异常、拱状腭或鞍样鼻及FTA-ABS或MHA-TP试验阳性而诊断。