韦格纳肉芽肿性巩膜炎病因及治疗

　　韦格纳肉芽肿性巩膜炎是一种现代社会中临床上常见的疾病，对于该疾病的临床研究已经有很丰富的临床经验，通过积极地药物和手术治疗，可以取得良好的疗效，下面介绍一下有关的韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床病因及治疗方法。

　　韦格纳肉芽肿性巩膜炎是由什么原因引起的？

　　（一）发病原因

　　病因不明，认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应，该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症，血管炎，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累，虽然未发现家族，地理和职业等因素与该病有关，但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。

　　（二）发病机制

　　虽然本病导致肉芽肿性血管炎的特异性机制尚不清楚，但相当多的证据提示存在免疫紊乱和抗体及细胞介导的组织损伤，50%的病人循环免疫复合物（CIC）升高，类风湿因子（RF）阳性及血清IgA和IgG水平升高也较为常见，在一些肾活检标本中，可见IgG，补体成分和纤维蛋白沉积，对肺部病变研究发现，肉芽肿病变处主要是T淋巴细胞和巨噬细胞浸润，在炎性血管内及其周围主要是嗜中性粒细胞，一些研究提示该病嗜中性粒细胞异常，趋化性缺失，ANCA的出现及白细胞在血管内溶解是炎症过程的早期变化。

　　很可能不止一种免疫机制参与发病，对一个吸入抗原异常或过度的抗体反应可在血管及其周围导致CIC激发的巨噬细胞-T淋巴细胞肉芽肿性反应。

　　怎样治疗？

　　WG可产生严重的并发症，治疗如果不及时，将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用，尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用，因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官功能不良。对本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂是环磷酰胺（CTX）。对活动期但稳定的完全性患者，可给予口服CTX，1～2mg/（kg•d），并调整剂量以保持白细胞数>3000/mm3。密切监测白细胞计数是必要的。对于暴发性患者，若有中枢神经系统血管炎、严重肺部受累伴低氧血症、快速进展的神经病变或肾功能衰竭，可用CTX，4mg/（kg•d），连续3天静脉注射，然后再改成低剂量1～2mg/（kg•d）口服。病情缓解后CTX还要连续应用1年，然后停用。定期复查病情有无复发。注意CTX的毒副作用，包括出血性膀胱炎、骨髓抑制或衰竭、机会感染、脱发、性功能不良及少见的膀胱肿瘤、白血病或淋巴瘤，警惕细胞毒性药物治疗出现严重并发症的风险。

　　糖皮质激素通常是泼尼松，1mg/（kg•d），1次顿服或分次口服，2个月以后逐渐减量并改成隔天口服，维持治疗后停用。过去一直认为WG是一个致死性疾病，但用上述治疗方案后，90%可获缓解。临床上发现限制性WG伴巩膜炎患者，如果医生仅选用NSAID药物治疗，而未选用细胞毒性免疫抑制剂，患者可由限制性发病形式发展为全身性播散性发病形式，最后可死于WG的多种并发症。因此，对于WG性巩膜炎患者，仅使用NSAID药物是绝对不够的。

　　坏死性前巩膜炎有穿孔倾向或已穿孔时可行巩膜加固术。伴发边缘性溃疡性角膜炎可采用冷冻的眼组织移植，伴发前葡萄膜炎者应进行散瞳治疗。

　　通过对韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因及治疗方法的介绍，我们知道只有通过改善自己的生活方式，积极锻炼身体，合理膳食，心情愉悦，以及充足的睡眠，才能保证拥有健康的身体，从而真正的远离疾病的烦恼。