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什么是肾发育不良?

  在新生儿先天性疾病中,肾发育不良十分严重且治愈困难的疾病之一。患有肾发育不良疾病的孩子成活率远低于正常的新生儿。那么什么是肾发育不良?为什么会导致肾发育不良?小编针对患者对肾发育不良患者的众多疑问向相关专家做了详细的了解。

  肾发育不良为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患。大多呈散发性,少数有家族性倾向。病变程度取决于是单侧还是双侧肾累及以及影响哪一侧肾脏生长分化阶段。本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一,病变常呈单侧,与肾脏集合系统节段性狭窄有关,双侧者常有生命危险。多数患者产前超声即可确诊,临床表现为无症状性腹部肿块。患肾失去正常形态,被不规则的大小囊肿所代替,患侧肾脏无功能,并常伴有输尿管梗阻,对侧肾脏可有代偿性肥大,10%还有对侧输尿梗阻

  肾发育不良是肾发生异常的临床后果,其典型病理组织学特征是出现原始肾小球和肾小管、软骨样化生等。肾血管,肾小管,集合管及尿路引流系统的发育异常可导致肾实质畸变,肾功能异常。肾发育不良renalhypoplasia的诊断可能需作肾脏活检。

  发病因素不清,可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管,并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕,小管上皮细胞呈立方形或柱状,有时呈纤毛状,处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管,呈软骨样化生。囊肿起源于集合管,也可起源于肾小球,大小及形态变异很大,有时可缺如。肾脏大小取决于所累及的生长发育阶段。部分肾发育不良病变呈局灶性。

  一般情况下,肾发育不良的患儿会逐渐出现肾发育异常的一些症状,通过医院的一些检查就可以确诊。专家提醒家中有肾发育不良患者的家庭,对于新生儿要更多的关注,如出现异常早治疗。