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卵黄状黄斑营养不良有哪些表现及如何诊断?

  本病为双眼患病,两侧对称,少数病例可先后发病。发病年龄多在幼年及青年,但早期视力往往不受影响,所以多半在例行眼底检查中被发现。即使眼底出现典型卵黄样改变,视力损害也很轻微。至卵黄破碎,进而发生萎缩性病变时,则视力显著下降。视力受损程度两眼并不一致,而且单从眼底表现上也很难估计其视力状况。少数情况在卵黄破碎时,骤然视力减退,以后又有所恢复。视野在后期多有中心暗点。色觉可有轻度红绿色盲。暗适应正常,ERG正常,EOG有异常。病情进展分为4个阶段:

  1、卵黄病变前期最初黄斑可无异常,发病时中心凹处出现黄色小点,类似蜂房样结构,视力并无损害,但EOG往往有改变。

  2、卵黄病变期黄斑区出现典型改变,中央有卵黄状橘黄色囊样隆起,形状圆边界清,均匀一致(图1,2),呈半透明性质,视网膜血管跨越其上。病变大小为0.5~3盘径。其形态极似煎鸡蛋时的中央蛋黄,周围有一圈黑色镶边。此时病变虽很明显而且典型,但病人视力却可以保持正常或只有轻微下降,视功能与眼底改变程度很不相称。因此,患者在这一阶段较少就医,故不易发现这种典型眼底病变。另有罕见病例眼底可出现多发性卵黄样病变。本病一般的进程,卵黄期多出现在3~15岁的儿童和少年,此期病变为时不长,大概存在4~5年。有时卵黄样改变可以完全消失,眼底几乎恢复正常,但以后又有新的卵黄样病变重新出现。

  3、卵黄破碎期随着病情发展,卵黄样病变内物质出现崩解,呈现蛋黄被打碎的形状(图3)。有时病灶内物质脱水凝聚,沉降在囊的下部,上部为液体,并出现液平面,称为假性蓄脓。但在多数情况,破碎期的卵黄样结构形态很不规则。患者视力明显下降,病人常因此就诊。有的病例尚可出现病变区的视网膜下新生血管,导致出血和水肿,使病变形态更趋复杂。

  4、萎缩期病变最后吸收,色素上皮与邻近的感光细胞趋于萎缩,形成瘢痕,患者视力蒙受永久性损害,残留浓厚的中心暗点。

  黄斑部由于其他原因,有时也出现类似卵黄状病变,称为假性卵黄状黄斑变性(pseudo-vitelliformmaculardegeneration)。但EOG多为正常,以单眼多见,无遗传因素,并可以见到眼底有其他病变,可与本病相鉴别。

  根据本病双眼黄斑部有卵黄样圆形或卵圆形改变,而中心视力良好,典型的荧光血管造影以及眼电生理EOG异常,即可诊断。