运动神经元病有什么临床表现
当运动神经元病发生的时候,很多人是因为遗传因素导致的,所以对于运动神经元病,临床表现也是很多的,很多人都不是很清楚运动神经元病有什么临床表现。下面就为大家讲述下运动神经元病有什么临床表现。
运动神经元病有什么临床表现
1、根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:
(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。
(2)进行性肌肉萎缩(PMA)。
(3)进行性延髓麻痹(PBP)。
(4)原发性侧索硬化(PLS)。
不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。
2、ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型:
(1)散发性ALS(sALS),没有ALS家族史;
(2)家族性ALS(fALS),家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同,家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。
ALS多成年起病,散发性患者平均发病年龄56岁,具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3~5年,但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言,发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外,家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同,且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者,最终多死于呼吸衰竭。
运动神经元病的临床表现有很多症状,所以不管大家的运动神经元病属于什么类型,大家都要做好了解,不管大家的运动神经元病属于什么症状,大家都要积极的去进行治疗,避免运动神经元病长期存在,对患者的身体带去更大的伤害。