兰伯特-伊顿综合征有哪些表现及如何诊断？

　　1、几乎总是成年起病，男女之比5∶1。据报道最年轻的1例为9岁女孩，未发现肿瘤。通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力（MG）不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤明显，症状下肢重于上肢，近端重于远端，表现鸭步或摇摆步态。常合并四肢腱反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期大力收缩后短暂恢复，合并癌性多发性神经病（carcinomatous polyneuropathy）可出现腱反射消失，肿瘤可引起其他神经系统表现，如多发性肌炎、皮肌炎、多灶性白质脑病及小脑变性等。部分病人主诉肌痛，以股部肌肉明显，无肌束颤动。

　　2、首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。约62%的病人起病即下肢无力，约18%有肌痛或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸，不常见。症状进行性加重，患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重，但前几次收缩时肌力可暂时增强，也可检查手握力和髂腰肌肌力证明。可有感觉异常、关节炎样疼痛。约半数以上病人出现自主神经症状，最常见唾液分泌减少引起口干，阳痿、便秘、排尿困难、泪液和汗液分泌减少、直立性低血压、瞳孔反射异常等。症状出现顺序通常为下肢无力、自主神经障碍、上肢无力、脑神经支配肌无力、肌痛及僵直等。

　　3、癌性与非癌性兰伯特-伊顿综合征临床表现相似

　　（1）癌性兰伯特-伊顿综合征：男性患者居多，约2/3患者伴癌肿，约60%患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤；多在60～70岁发病，很少40岁前发病，典型呈急性进行性病程，肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡；本病可见于儿童，通常与肿瘤无关。

　　（2）非癌性兰伯特-伊顿综合征：另1/3患者未发现肿瘤，多伴其他自身免疫性疾病，如恶性贫血、甲状腺功能低下、甲状腺功能亢进、干燥（sjögren）综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、斑秃、乳糜泻、牛皮癣、溃疡性结肠炎、少年型糖尿病和重症肌无力等，还有伴亚急性小脑变性的报道。

　　根据中老年男性肺癌病人出现肢体近端对称性肌无力或易疲劳，加之口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳，腾龙喜试验不敏感，血清AchR-Ab阴性，肌电图高频神经重复电刺激呈特异性反应，抗胆碱酯酶药不敏感，通常可诊断Lambert-Eaton综合征。