播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病有哪些表现及如何诊断？

　　主要表现为乏力、全身酸痛不适、食欲不佳、烦躁和失眠等。本病与其他胶原病一样，也具有多系统损害的特征。

　　1、发热几乎所有病例均有发热，并且多与病变的活动性平行，可为弛张热，也可为稽留热，体温多在38℃以上。

　　2、关节症状表现为多关节炎或关节痛，有时出现关节腔积液、关节肿胀。关节症状时轻时重，重时活动受限，晨起僵直，但多不引起关节变形。全身关节均可受累，但以四肢关节较多见，尤其手部关节最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌无力。

　　3、皮损皮肤改变有如下几种类型：①红斑、多形性红斑；②丘疹；③皮炎、斑块、黄色瘤样损害；④坏死、瘢痕；⑤红皮症。可一种皮疹单独存在，也可几种同时并存或相继出现，其中以额面及躯干部粟粒样丘疹为早期最常见的皮肤改变，随着病情发展，可逐渐向四肢扩散，并转变为荨麻疹样红斑、风团或异位性皮炎样皮疹，伴有剧烈瘙痒感。开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红、增厚与脱屑，多伴有剧痒，即所谓红皮症样皮疹。有时可伴有四肢苔藓样变，皮损消退后留有细网状色素沉着。皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身的边缘清楚的红斑，其大小如鸡蛋或手掌不等，边缘呈鲜红色，中心部颜色较淡，并稍高起皮肤。红斑间杂有淡褐色色素沉着，常相互融合，形成斑块或黄色瘤样改变。红斑严重时可发生局部坏死，消退后留有瘢痕。身体不同部位可出现不同类型的皮损，如躯干部常表现为红斑、多形性渗出性红斑样损害，而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹。总之，本病皮肤改变具有多样性，但其恒有特征为播散性，多伴有瘙痒感。

　　4、心肺症状在病变发作活动期，多数病人都有呼吸道症状，表现为不同程度的咳嗽，有时为哮喘样呼吸困难，咳泡沫样痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒细胞增多。由于肺组织有嗜酸粒细胞浸润，可引起一过性肺炎症状。由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降，极易继发细菌感染，最后导致支气管肺炎，使病情加重并成为本病的死亡原因。

　　半数以上病人有心脏扩大，但早期多无症状，后期可发生充血性心力衰竭。几乎所有病例均有窦性心动过速。心率与体温分离。

　　5、消化道症状可表现腹痛、恶心、呕吐，偶尔有腹泻或便秘，或两者交替出现，这可能是由于胃肠道嗜酸粒细胞浸润所造成的。约半数以上病人有肝、脾大。

　　6、神经症状部分病例可出现神经系统症状，表现为步态障碍、意识障碍、视力障碍、四肢软瘫、眼睑下垂、颅内高压征及病理反射等。

　　7、其他约1/3的病人有淋巴结肿大，可为全身淋巴结肿大，也可为局部淋巴结肿大，尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。

　　本病诊断主要依靠皮损、临床表现、病理特征及外周血象嗜酸粒细胞增多，结合多系统受累特征，即可获得诊断。