老年人急性非淋巴细胞白血病有哪些表现及如何诊断？

　　急非淋的临床表现与急淋类似，主要有4大临床表现，即：贫血、发热、出血及浸润，其与急淋类同之处，不再赘述，而就其与急淋有所不同，以及ANLL各亚型中特殊性加以叙述。

　　1、急非淋病例于诊断时至少半数病例有出血症状，主要的出血原因是血小板减少，但亦不可忽略存在弥散性血管内凝血（DIC）的可能，特别是在M3亚型急性早幼粒细胞白血病病例。凡临床出血症状明显，其出血的严重度及广度，特别是有多部位广泛严重出血，皮下出血已由紫癜发展呈大块紫斑者，这些出血现象难以原发病来解释者，要疑及并除外弥散性血管内凝血。

　　2、骨及关节疼痛症状远较ALL为少，一般少于20%，淋巴结、肝、脾等肿大可见于半数病例，但其肿大程度较ALL为轻，发生率亦较ALL为低。

　　3、皮肤浸润者约有10%病例，表现为皮肤潮红，或病变呈青紫色性，结节状，皮损多见于M5亚型急性单核细胞白血病。

　　4、牙龈浸润、肿胀，呈灰蓝色，这是单核细胞浸润的特点。

　　5、在疾病一开始就有中枢神经系统白血病的较ALL少，但在ANLL外周血高白细胞者，单核细胞亚型者（M5）发生脑白血病的机会将增多。

　　6、眼眶骨膜下浸润可呈绿色瘤，将眼球向外推出，这是ANLL浸润的特点。

　　7、少数病例诊断时外周血呈现高白细胞计数>100×109/L。此类病例很易出现白细胞淤滞现象（leukostasis），肺部毛细血管床的白细胞淤滞出现气急、？音及间质浸润，重者呼吸衰竭，呈现呼吸窘迫综合征的表现，预后极差。中枢神经系统的白细胞淤滞，常伴随颅内出血，常是致死的原因。生殖泌尿系的白细胞淤滞可出现阴茎异常勃起，高尿酸血症及肾功能衰竭。

　　8、分类

　　（1）FAB分类：急性非淋巴细胞白血病共分9型如下：

　　M0（急性髓细胞白血病微分化型）：原始细胞在光镜下类似L2型细胞，核仁明显，胞质透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体，髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑B阳性细胞<3%；在电镜下，MPO（+）；CD33或CD13等髓系标志可呈（+），淋巴系抗原通常为（-），但有时CD7+。TdT+；部分急非淋白血病可表现CD7+。TdT+。

　　M1（急性粒细胞白血病未分化型）：未分化原粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）占骨髓非幼红细胞的90%以上，至少3%细胞为过氧化物酶染色（+）。原粒细胞质中无颗粒为Ⅰ型，出现少数颗粒为Ⅱ型。

　　M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%～89%，单核细胞<20%，其他粒细胞>10%。

　　M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞中≥30%。

　　M4（急性粒-单核细胞白血病）：骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段粒细胞占30%～80%，各阶段单核细胞>20%。

　　M5Eo除M4型各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5%。

　　M6（急性单核细胞白血病）：骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80%为M5a，<80%为M5b。

　　M7（急性红白血病）：骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≥30%。

　　M8（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原始巨核细胞≥30%。

　　我国将M2型又分为M2a和M2b2型。M2a型即M2型，M2b系我国提出的1个亚型，其特点为骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的嗜中性中幼粒细胞为主，其核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞>30%。

　　（2）免疫分型：急非淋细胞的免疫表达CD33在急非淋的原始细胞均阳性，但急淋是阴性。

　　CD33对正常的原粒细胞早幼粒细胞，中幼粒细胞及单核细胞均阳性。CD11b、CD14。CD36对单核细胞系阳性，CD13对原粒细胞阳性。有报道CD13及核的TdT、阳性者预后较差，而CD15阳化性者对化疗反应较好。急非淋细胞对淋系抗原CD19，CD20，CD21及CALLA是不表达的，仅有少于5%的急非淋表达TdT阳性，在大多数急非淋中Ia/HLA-DR是表达的。

　　（3）细胞遗传学分类：急非淋的染色体改变M1有单体5，t（6；9）、t（9；22）、M2有单体7。单体5，t（8；21）、t（9；11）、del（11）、INV（16），t（6；9），M3示t（15；17）、M4有单体7，t（8；21）、t（9；11）、del（11），t（6；9），M4EO见INV（16），M5有单体7，t（9；11），del（11），INVt（16）。

　　（4）分子生物学（表1）：

　　根据病史，临床表现，血象检查和骨髓检查即可诊断。