头-面血管瘤综合征有哪些表现及如何诊断？

　　主要累及神经系统、皮肤和眼部。

　　（1）神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制；随年龄增大常有智能减退；面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

　　（2）皮肤改变：红葡萄酒色扁平血管痣（出生即见）沿三叉神经第Ⅰ支范围分布，可波及第Ⅱ或Ⅲ支，严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干，少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色，累及前额、上睑可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

　　（3）眼部症状：30%的患者伴青光眼和突眼（突眼因产前眼内压过高所致）、对侧同向性偏盲（枕叶受损）、先天性异常（如虹膜缺损和晶状体混浊）、视力减退等。