地中海贫血的临床表现是怎样的
贫血我们大家都经常听说,但是大家听说过地中海贫血吗?相信很多人是没有听说过的,今天我们就给大家介绍一下地中海贫血,虽然地中海贫血是贫血的一种,但是它还是有着一些自己的特征的。
一、症状:
本病大多婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。
二、体征:
在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有太阳射线状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。
三、诊断标准:
血红蛋白定量测定是临床常规诊断的方法。HbA2的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,HbA2和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳上显示快速移动的HbH或Bart碎片时,便可诊断为HbH病。重组DNA基因图技术(特别使用多聚酶链反应方法)在产前诊断和遗传咨询上是十分重要的。
从上面的介绍我们知道,地中海贫血多发生在婴儿时期,所以刚出生的小婴儿要特别注意了,以防患上地中海贫血,以为一旦患上地中海贫血,对于婴儿的发育是非常不利的,严重的还会引起死亡。