地中海贫血的治疗

　　想必大家对贫血是非常熟悉的，但是，地中海贫血这一疾病，你的了解又有多少呢？作为一种遗传病，它的临床症状表现各有轻重，一般来说，病症轻微的患者不需要进行治疗，但是其他患者就不能同等对待了，及时地接受治疗是不言而喻的。接下来，为了能进一步了解地中海贫血，我们一起来看一下针对该病症的治疗方法吧。

　　1、一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

　　2、输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。

　　红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

　　3、铁鳌合剂常用去铁胺（deferoxamine），可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如SF>1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

　　4、脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

　　5、造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，；应作为治疗重型β地贫的首选方法。

　　6、基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

　　鉴于地中海贫血属于一种遗传性的疾病，所以建议在婚前尽量进行相关的检查是很有必要的，也可以考虑做产前检查，一旦发现患儿，可以进行协商通过人工流产的方法打掉孩子，以免造成日后的负担。从长远看来，这也是可以考虑的一种做法。